臀肌攣縮症

臀肌攣縮症概述

臀肌攣縮症(GMC)是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮,引起髖關節功能受限所表現的特有步態、體徵的臨床癥候群。自1970年Valderrama1報告以來國內外已有眾多報道,但病因及分類尚不十分明確。

臀肌攣縮症病因

1.註射因素
臀肌攣縮症與臀部接受反覆多次的肌肉註射密切相關。其中的損傷因素包括機械性損傷和化學性損傷等,多數學者認為註射藥物的化學性損傷是主要病因。
2.易感因素
免疫因素;瘢痕體質
3.外傷、感染等因素
先天性髖關節脫位術後併發症;臀肌筋膜間室綜合徵後遺症;臀部感染。
4.遺傳特發因素。

臀肌攣縮症臨床表現

本病好發於兒童,男多於女,且多為雙側。
1.髖關節功能障礙
患者髖關節內旋內收活動受限。站立時下肢外旋位,不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態,快步呈跳躍狀態。坐下時雙腿不能併攏,雙髖分開蛙式位,一側大腿難以擱在另一側大腿上(交腿試驗)。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開,然後下蹲後再併攏(劃圈徵)。重者只能在外展、外旋位下蹲,蹲下時雙髖關節呈外展、外旋姿勢,雙膝不能靠攏,足跟不著地,呈蛙式樣。
體檢可發現臀部外上部有皮膚凹陷,髖內收時凹陷更明顯,臀部可及緊縮感,下肢呈外展外旋位,髖內收、內旋受限,下肢中立位屈髖活動受限,必須患髖外展、外旋,使患側髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober徵陽性。
2.骨盆變型
病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔,形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發性腰段脊柱側凸。嚴重側髂前上棘較輕側低,重側臍踝距離長於輕側,而兩側大轉子到踝部距離相等。

臀肌攣縮症檢查

1.X線
少數骨盆及髖關節有繼發改變,如,髖關節半脫位等。
2.實驗室檢查
多無異常。

臀肌攣縮症診斷

根據病史、臨床表現特有步態和體徵、檢查診斷不難。

臀肌攣縮症治療

本病絕大多數需行手術治療,常見的手術方式有以下幾種:
1.臀肌攣縮帶切除術
該手術創傷大,出血多,易損傷坐骨神經,術後殘留空腔,松解不徹底,尤其重型病例,臀大肌攣縮帶範圍大,在切除內側攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經而切除不徹底,影響療效。故現已少用。
2.臀肌攣縮帶切斷術
手術簡單,創傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解,療效常不滿意。
3.臀肌攣縮帶切斷術加臀大肌止點松解術
採用大粗隆後上方弧形切口,能夠暴露闊筋膜後緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部,手術切口小、創傷小、在術野能夠充分解決致病因素,療效滿意。