肺假性淋巴瘤

肺假性淋巴瘤概述

肺假性淋巴瘤(PL),又稱結節性淋巴組織樣增生,是起源於在組織學上與真正的肺內淋巴結有明顯差別的支氣管相關性淋巴樣組織。一般認為是一種炎症性淋巴細胞增生的良性病變。病變通常呈單個結節,且限於單個肺葉內。

肺假性淋巴瘤病因

肺假性淋巴瘤的病因及發病機制至今不清楚。目前認為可能與免疫反應異常有關,屬於自身免疫性疾病。另外,也有研究認為藥物苯妥英鈉的應用及病毒感染有關。

肺假性淋巴瘤臨床表現

少數患者既往有肺炎史。多數病人僅有輕度咳嗽胸痛。通常在肺部X線檢查時發現。一般病程較長,確診後數年可無變化。

肺假性淋巴瘤檢查

1.實驗室檢查
部分病人伴有異常的免疫球蛋白血症,血清IgM升高,達正常人的7~8倍。
2.病理檢查
通常在剖胸時得到活檢標本,可作病理檢查。顯微鏡下呈明顯的混合性細胞浸潤和不同程度纖維化,且不同視野上組織學表現不一樣,但有明顯的中心愈合的(瘢痕)傾向。偶爾見到肉芽腫
3.胸部X線檢查
顯示肺內單個結節或浸潤成局限性實變,邊緣清楚,有支氣管充氣徵,而肺門和縱隔淋巴結腫大罕見;出現淋巴結腫大往往增加該病惡變的可能性。胸片上極少見到胸腔積液。免疫標記物測定顯示多克隆型染色。

肺假性淋巴瘤診斷

該病必須依靠活檢標本作出診斷。

肺假性淋巴瘤鑒別診斷

假性淋巴瘤與低度惡性淋巴瘤很難區分,且必須有輔助的技術如免疫顯型測定和基因重排檢查確診。

肺假性淋巴瘤治療

肺假性淋巴瘤是良性疾病,但現在傾向於認為是低度惡性腫瘤。切除病竈,最大限度地保留正常肺組織是假性淋巴瘤的首選治療方法。雖然在切除術後很少需用化療和放療,但是對手術切除的病人需要密切隨訪以警惕複發或發生其他的淋巴細胞增生性疾病。

肺假性淋巴瘤預後

本病為良性病,手術效果滿意,但約半數患者可以發展為惡性淋巴瘤。化療和放療均可使肺假性淋巴瘤發展為惡性淋巴瘤。