典型預激綜合徵

典型預激綜合徵概述

典型預激綜合徵亦稱WPW綜合徵,是各型預激綜合徵中最多見的一種,發生率為0.1‰~3.1‰,90%的患者多發生在50歲以下,男性多於女性,男性占60%~70%。患者大多數無器質性心臟病,系由胚胎發育過程中形成了房室間的異常通路,可與先天性心臟病或後天性心臟病並存。各年齡組均可發病,但隨年齡的增加發生率降低。

典型預激綜合徵病因

具有WPW綜合徵心電圖表現的患者大多數無器質性心臟病,系由胚胎發育過程中形成了房室間的異常通路,可與先天性心臟病或後天性心臟病並存。
成年人典型預激綜合徵中有60%~70%心臟是正常的,而伴有器質性心臟病者僅占少數。
1.先天性心臟病
WPW綜合徵往往並存於先天性心臟血管畸形的發生過程中。因此,許多先天性心臟病均可合併預激綜合徵,如房間隔缺損、大血管轉位、三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形、室間隔缺損法洛四聯症主動脈縮窄、二尖瓣多瓣葉畸形、主動脈和肺動脈二瓣化畸形等。其中,對於先天性二尖瓣畸形的患者,心電圖多為A型WPW綜合徵,而三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形的患者多為B型WPW綜合徵,這提示WPW綜合徵和瓣膜發育畸形同源於房室環,使房室環結構在胚胎發育期間發生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW綜合征發生率可高達5%~25%,而且都是右心房室間的旁路。
2.後天性心臟病
瓣膜病、各類心肌病、冠心病、高血壓性心臟損害、心臟外傷等均可合併預激綜合徵,多表現為A型WPW綜合徵,即左心房室間的旁路。通常認為在患後天性心臟病後才出現的預激綜合徵,並非是後天性心臟病本身引起的,其預激綜合徵的旁路本來就是存在的,只是在患病以前,由於旁路和房室結-希-浦系統軸徑電生理特性的相互關係,旁路未起傳導功能,因而在心電圖上未能顯示出來。隨著年齡的增長或患某種心臟病以後,其傳導途徑的電生理特性的相互關係起了變化,使旁路起了加速傳導作用,因而在心電圖上出現預激綜合徵的特征。
3.家族性預激綜合徵
系常染色體顯性遺傳性疾病。現已證實家族性預激綜合徵的相關基因位於染色體7q3上。 

典型預激綜合徵臨床表現

不伴有心律失常的預激綜合徵,無任何臨床癥狀,常歸屬於良性心律失常的範疇,但旁路的存在畢竟是心律失常特別是折返性心律失常的解剖學基礎,其為心律失常的出現及好發性提供了條件。預激綜合徵患者有40%~80%伴發快速性心律失常,依次為陣發性室上性心動過速心房顫動心房撲動期前收縮等。少數可猝死。因而,對無癥狀的預激綜合徵患者,亦必須行電生理檢查,確無發生心律失常的可能性後,方能視為良性。
對伴有心律失常的預激綜合徵患者,則視心律失常的類型及心血管病的臨床情況,例如出現相應的臨床癥狀和血流動力學改變,如心悸胸悶氣短、頭昏、暈厥,甚至心力衰竭休克、猝死等。 

典型預激綜合徵檢查

1.心電圖表現
①PR間期<0.12s;②QRS波群增寬,時限≥0.11s;③預激波:又稱δ波,為QRS波群起始部分,表現為粗鈍及有挫折的波;④繼發性ST-T改變:ST段向著預激波相反方向移位、T波低平或背向預激波。  
2.典型預激綜合徵的電生理檢查特點 
採用心房及心室增速調搏及程序期前刺激方法,配合希氏束電圖檢查可診斷典型預激綜合徵。

典型預激綜合徵診斷

1.典型預激綜合徵的診斷標準
①PR間期<0.12s;②有δ波;③QRS波群增寬;④繼發性ST-T改變。 
2.高危WPW綜合徵的診斷及預測
WPW綜合徵患者常併發快速性心律失常。對由WPW綜合徵引起的危及生命的心律失常稱為高危WPW綜合徵,下述一些表現可提示此診斷及預測: 
(1)心電圖和動態心電圖  心電圖上已證實為WPW綜合徵者,如出現頻發室性期前收縮、逆傳型房室折返性心動過速、快速性心房顫動,尤其以心房顫動的RR間期≤250ms者,應提高警惕、積極治療、控制發作。 
(2)運動負荷試驗  WPW綜合徵患者如果在運動負荷試驗後其預激QRS波群突然轉變為正常,且伴PR間期延長,提示該患者的旁路不應期相對較長,據此預測患者即使併發心房顫動,其心室率也將相對緩慢;若在運動負荷試驗時心電圖上發現同一導聯δ波由正變負或由負變正,這類患者發生快速性心房顫動的可能性大。偶有患者運動試驗中或後立即出現心房顫動,倘若心室率≤200次/分,最短的RR間期>250ms,則不易發生心室顫動的危險:反之≤250ms預示有演變為心室顫動的危險。若RR間期<180ms,則提示患者處於高危狀態。 
預激綜合徵患者如不伴有器質性心臟病,做活動平板運動試驗將具有與正常人相同的運動負荷量,但如併發室上性心動過速、心房撲動或心房顫動時,其體力活動能力無疑將明顯受到限制。
(3)藥物試驗及電生理檢查  檢查結果均有一定的幫助,但必須選擇好適應證並做好急救準備。

典型預激綜合徵治療

1.藥物治療
在決定對預激綜合徵是否採用藥物治療前,應首先對預激綜合徵患者進行全面而詳細的評估,其評估內容及步驟如下: 
(1)記錄患者起病年齡及發作次數,特別註意發作時的癥狀。 
(2)發作次數及持續時間的演變趨勢。 
(3)發作時及非發作期間曾用過的有效或無效藥物。 
(4)全面體檢,明確心臟結構和功能狀態。 
(5)運動負荷試驗:若在運動中δ波突然消失者,提示今後發生心室顫動及猝死的機會較少。如果運動中δ波持續存在者,應行心內電生理檢查。另外,對於有預激綜合徵但無癥狀及心動過速史者,若從事較危險的職業如飛行員、運動員等,也應行心內電生理檢查。如果發作次數較少,發作時心率在100~200次/分,但癥狀不多且短期內自行緩解者,也可暫時不給予藥物治療和心內電生理檢查,但需密切隨訪。
2.發作間歇期的治療
對於預激綜合徵合併心動過速者,如發作次數少、持續時間短、癥狀不明顯且能自行轉復的間歇期患者,可以不必治療,但應避免過勞及其他誘發因素。如有房性期前收縮和室性期前收縮出現時,應服用普羅帕酮心律平)、美西律(慢心律)等予以糾正,可減少心動過速的發作次數。 
對於預激綜合徵合併心動過速者,如發作次數頻繁的間歇期患者,應長期服用上述治療有效的藥物維持量預防複發,也可通過心臟電生理檢查誘發心律失常的方法來篩選有效的預防藥物。此外,對發作頻繁的患者,可在間歇期採用根治的方法。目前大多採用射頻消融術,成功率可達95%以上。 
3.同步直流心臟電覆律
電覆律(功率100~200J)對終止房室折返性心動過速和預激綜合徵合併心房顫動都有效,當後者由於預激使心電圖中QRS波群寬大畸形,因而與室性心動過速難以鑒別,以致選用藥物發生困難時,以及由快速心律失常導致血流動力學明顯障礙時尤為適用。電覆律後仍需用藥物來維持。
4.外科治療
在導管射頻消融術未開展前,對預激綜合徵採取外科治療,而且通過切斷或用無水酒精註射或局部冷凍旁路,取得了較好的療效,治愈率為80%。但是由於外科手術法創傷大,難以廣泛應用,已被導管射頻消融術所取代。外科治療僅用在某些特殊情況下,例如伴有預激綜合徵的先天性心臟病或後天性心臟病需要手術者,此時可考慮同時行外科手術法治療預激綜合徵。
5.導管射頻消融治療
自1987年以來,經導管射頻消融(RFCA)治療預激綜合徵合併快速性心律失常已取得了極大的成功。
6.植入式心臟復律除顫器 
當藥物治療無效或導管射頻消融失敗時,可考慮應用植入式心臟復律除顫器。