混合型冷球蛋白血症

混合型冷球蛋白血症概述

冷球蛋白血症是一種以中-小型血管內循環免疫複合物沉積為特征的系統性血管炎。患者血清中存在低溫條件下可逆沉澱的免疫球蛋白冷球蛋白通常分為三型:I型由單一的單克隆Ig組成.可為IgM、IgG、lgA或本瓊斯蛋白;Ⅱ型由單克隆lg(IgM或lgG或IgA)和多克隆Ig(主要是IgG)混合組成;Ⅲ型為混合多克隆型,約占總數的50%。由多株多克隆的Ig組成IgM-IgG、IgM-lgG-IgA等複合物,均具有RF活性。Ⅱ型和Ⅲ型混合型冷球蛋白血症(MC)與傳染性、免疫性及腫瘤性疾病相關。

混合型冷球蛋白血症臨床表現

本病男女均可發病,但以女性多見,好發於青壯年,以25~45歲者多見。
1.病程早期多數患者可表現為遇冷或接觸冷水時出現手指或足趾雷諾現象與發紺。此後遇冷時還可出現肢体疼痛、麻木,也可有多關節疼痛或肌肉疼痛,甚至出現紫癜或皮膚紫色花紋。
2.皮膚、黏膜損害:最常見的是反覆發作性可觸及的非血小板減少性紫癜,無瘙癢,常分佈於下肢,尤其是踝周圍,也可在鼻、耳、口腔等其他暴露部位。
3.腎損害:水腫、大量蛋白尿和高血壓。表現為急性和慢性腎小球腎炎急進性腎炎,甚至很快發展為尿毒症
4.消化系統:肝大或伴有脾大,可有肝功能異常
5.本病也可累及神經系統,表現為腦病、運動障礙、肌萎縮、肌力減退和肌電圖異常等。累及心臟表現為心肌炎、冠狀動脈炎、一過性心包炎心律失常等。肺部受累可表現為肺間質纖維化和輕度胸膜炎

混合型冷球蛋白血症檢查

1.血常規血沉
部分患者有輕度貧血,白細胞數量可有輕度升高或減少。血液黏稠度增加,紅細胞呈串錢樣排列。多數患者血沉增快。
2.尿常規
半數以上患者可出現蛋白尿、血尿、管型和膿細胞。
3.生化學檢查
約2/3的患者可有肝功能異常、血清GPT升高和膽紅素升高等。當腎功能受累時可出現BUN升高、血鉀升高和CO2CP降低。蛋白電泳示γ球蛋白升高。
4.免疫學檢查
血清IgG、IgM升高,有時IgA升高,補體降低,少數患者可有類風濕因子抗核抗體陽性,部分患者細胞免疫低下。

混合型冷球蛋白血症治療

1.一般治療:患者應防止寒冷刺激,註意保暖,關節痛給予非甾體類抗炎藥。下肢紫癜者避免久立。有雷諾現象者可給予血管擴張劑,如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝劑,如腸溶阿司匹林
2.病原治療:應對感染、系統性紅斑狼瘡等自身免疫疾病,以及腫瘤等進行針對性的治療。避免服用可疑致敏藥物。
3.血漿置換
4.糖皮質激素和免疫抑製藥。

混合型冷球蛋白血症預後

腎炎者預後較好。患者晚期多死於腎衰竭和感染。