血小板減少性紫癜

血小板減少性紫癜概述

血小板減少性紫癜,是一種以血小板減少為特征的出血性疾病,主要表現為皮膚及臟器的出血性傾向以及血小板顯著減少,可分為特發性血小板減少性紫癜繼發性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜。

血小板減少性紫癜病因

1.特發性血小板減少性紫癜
目前認為成人特發性血小板減少性紫癜是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病,是由於人體內產生抗血小板自身抗體導致單核巨噬細胞系統破壞血小板過多,從而造成血小板減少,發病原因不明確。兒童特發性血小板減少性紫癜發病前通常有病毒感染史。
2.繼發性血小板減少性紫癜
(1)血小板生成障礙或無效生成  1)巨核細胞生成減少  ①物理、化學因素。②骨髓浸潤性疾病。③造血乾細胞病變。④感染性疾病。⑤血小板生成調控紊亂。⑥遺傳性疾病。2)血小板無效生成  見於維生素B12、葉酸缺乏、部分陣發性睡眠血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合徵等。
(2)血小板破壞增加或消耗過多  1)免疫性破壞  ①藥物相關抗體。②某些免疫反應異常疾病。③感染相關血小板減少。④同種免疫性血小板減少。2)非免疫性破壞  血管炎、動脈插管、體外循環等。3)血小板消耗過多  主要見於血栓性微血管病。
(3)血小板分佈異常  各種原因導致的脾大
3.血栓性血小板減少性紫癜
各種病因損傷微血管內皮細胞使內皮細胞抗血栓能力降低。

血小板減少性紫癜臨床表現

1.特發性血小板減少性紫癜
臨床上分為急性型和慢性型兩種。
(1)急性型  常見於兒童。起病急驟,少數病例表現為暴發性起病。可有輕度發熱畏寒,突發廣泛性皮膚黏膜紫癜,甚至大片瘀斑。皮膚瘀點多為全身性,以下肢多見,分佈均勻。黏膜出血多見於鼻腔、牙齦,口腔可有血皰。
(2)慢性型  常見於年輕女性,起病隱匿,癥狀較輕。出血常反覆發作,每次出血可持續數天到數月。皮膚紫癜、瘀斑、瘀點以下肢遠端或止血帶以下部位多見。可有鼻腔、牙齦,口腔黏膜出血,女性月經過多有時是惟一癥狀。
2.繼發性血小板減少性紫癜
患者有原發病表現或發病前有某種致病因素接觸史,輕、中度血小板減少可無出血表現,重度血小板減少常有皮膚、黏膜瘀點、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血皰等。嚴重者會發生顱內出血,是主要死亡原因。
3.血栓性血小板減少性紫癜
(1)血小板消耗性減少  引起皮膚、黏膜、內臟廣泛出血,嚴重者有顱內出血。
(2)紅細胞損傷  紅細胞受機械性損傷而破碎引起的微血管病性溶血,出現不同程度的貧血黃疸或伴脾大。
(3)神經精神癥狀  神經精神癥狀的特點為變化不定。患者有不同程度的意識障礙和紊亂,眩暈頭痛驚厥、言語不清、知覺障礙、精神紊亂、嗜睡甚至昏迷。部分可出現腦神經麻痹、輕癱或偏癱,但常於數小時內恢復。
(4)腎血管廣泛受累  腎血管廣泛受累時表現為蛋白尿、鏡下血尿管型尿。重者可發生氮質血症和急性腎衰竭
(5)發熱  可見於不同時期。
(6)如心肌、肺、腹腔內臟器官微血管受累  均可引起相應癥狀。

血小板減少性紫癜檢查

1.血常規
血常規顯示只有血小板減少而其他各系血細胞均在正常範圍,部分患者由於失血導致缺鐵,可伴有貧血。單純ITP者網織紅細胞計數基本正常。血栓性血小板減少性紫癜通常血小板明顯減少,中至重度貧血,網織紅細胞升高。
2.外周血塗片
出現破碎紅細胞應除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合徵。出現的巨血小板需考慮遺傳性血小板功能障礙性疾病。
3.骨髓塗片
特發性血小板減少性紫癜患者骨髓增生活躍,巨核細胞正常或增多,較為突出的改變是巨核細胞的核漿成熟不平衡,胞質中顆粒較少,血小板巨核細胞明顯減少或缺乏。
4.抗血小板自身抗體檢測
絕大多數成人特發性血小板減少性紫癜(ITP)患者血小板相關免疫球蛋白G(PAIgG)和/或血小板相關免疫球蛋白M(PAIgM)升高,有時免疫球蛋白A(IgA)升高。 
5.原發病相關檢查
繼發性血小板減少性紫癜原發病的相關檢查。
6.溶血相關檢查
血栓性血小板減少性紫癜根據溶血的程度,可出現血漿結合珠蛋白水平降低,間接膽紅素升高,血紅蛋白尿等,但抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)陰性。

血小板減少性紫癜診斷

根據病史、臨床表現及相關檢查作出相應診斷。

血小板減少性紫癜治療

1.特發性血小板減少性紫癜
治療應個體化。一般說來血小板計數大於30×109/L,無出血傾向者可予觀察並定期檢查;血小板計數介於(20~30)×109/L之間,則要視患者臨床表現/出血程度及風險而定;血小板小於20×109/L者通常應予治療。出血傾向嚴重的患者應卧床休息,避免外傷,避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀,減少血小板的破壞,但不強調將血小板計數提高至正常,以確保患者不因出血發生危險,又不因過度治療而引起嚴重的不良反應
(1)初始治療  ①糖皮質激素。②重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。
(2)二線治療  ①可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環孢素A、達那唑、長春生物鹼、嗎替麥考酚酯、CD20單克隆抗體等。②脾切除術。③國外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。④血小板生成素、血小板生成素受體激動劑等。
2.繼發性血小板減少性紫癜
主要針對原發病。出血嚴重時糖皮質激素可以改善癥狀,必要時輸註血小板懸液。對免疫性血小板減少應用糖皮質激素大多有效,部分患者可行血漿置換治療。藥物性血小板減少應立即停服藥物,出血可自行好轉。感染性血小板減少應積極抗感染治療,一般在感染控制後2~6周血小板可恢復正常,感染引起骨髓抑制者病程遷延較長。對脾功能亢進者,可行脾切除。海綿狀血管瘤可採取照射或手術切除治療。
3.血栓性血小板減少性紫癜
血漿置換為首選的主要治療方法。