血管炎

血管炎概述

血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤,並伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死,又稱脈管炎。致病因素直接作用於血管壁的為原發性血管炎,在血管炎症基礎上產生一定的臨床癥狀和體徵者為血管炎疾病;由鄰近組織炎症病變波及血管壁致病的為繼發性血管炎

血管炎病因

較明確,如血清病,藥物變態反應及感染。乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因;中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒等均能引起血管炎。

血管炎分類

性白細胞破碎性(壞死性)血管炎
由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管後靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎等。
2.結節性多動脈炎
以中、小肌性動脈節段性炎症與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管,臨床表現複雜,無特異性。主要有系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小動脈和靜脈,以血管腔內血栓形成為特征,並呈不同的臨床表現。主要有血栓閉塞性脈管炎血栓性靜脈炎惡性萎縮性丘疹病網狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。
4.肉芽腫性血管炎
為大、中、小血管受累的多系統疾病,以管壁內外肉芽腫形成為特征,病程慢,有時甚為嚴重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎顳動脈炎大動脈炎等。
5.淋巴細胞性血管炎
以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特征,產生不同類型的皮膚損害,病程慢,反覆發作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。
6.結節性血管炎
一組以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特征的皮膚疾病。主要有結節性血管炎、硬紅斑
7.血液成分異常性血管炎
由於血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病,表現為皮膚或內臟損害,病程為慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

血管炎臨床表現

表現
①多系統損害;②活動性腎小球腎炎;③缺血性或淤血性癥狀和體徵,特別見於年輕人;④隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹;⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱
2.皮膚型變應性血管炎
一般有乏力、關節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發熱。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。以膝下為最常見,兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。較多的皮膚損害開始特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不褪色,故這種淤斑都是高出皮膚可以觸及的,這是本病的特征表現。水腫以踝部及足背為重,午後較明顯,並伴有兩下肢酸脹無力。
3.系統型變應性血管炎
多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,3~4周愈合,若反覆多次接觸抗原,病情反覆發作,病程持續數月或數年。病變可侵犯黏膜,發生鼻出血咯血。腎臟受累出現蛋白尿、血尿,嚴重腎衰竭是主要死因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血急性膽囊炎等胃腸道癥狀。
胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎胸腔積液。可侵犯神經系統,如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成癱瘓,咽下困難,感覺和(或)運動機能障礙等。心臟損害包括心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓。系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血。附睾及睾丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。

血管炎檢查

血小板計數及出疑血時間、血沉免疫球蛋白循環免疫複合物、C2、C3和C4、CH50類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等,還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。

血管炎診斷

血管炎病理變化具有明顯的特征性,但如不結合臨床表現,很難做出準確的臨床診斷。血管內皮細胞損傷的標誌主要有:(1)循環內皮細胞(CEC):被認為是目前在體內唯一可以特異而直接地反映血管內皮細胞損傷的標誌物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ (F Ⅷ ):其活性增高有助於大、中型血管的壞死性血管炎與小血管疾病的鑒別。它與疾病的活動性有關,結節性多動脈炎、Wegener肉芽腫等系統性血管炎時可升高數倍,治療有效時可下降。 (3) vW因子(vWF):皮膚血管炎患者血漿vWF的水平明顯升高,但與血管炎嚴重程度之間無明顯關係。(4)抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)在診斷Wegener肉芽腫、多發性微動脈炎、一些壞死性血管炎中有較高的敏感性和特異性。現已確認,ANCA是一組針對中性粒細胞胞質抗原的自身抗體群,對Wegener肉芽腫有明顯的特異性,認為ANCA是上述疾病的血清學標誌。(5) AECA(抗血管內皮細胞抗體):多見於Wegener肉芽腫、結節性多動脈炎、微多動脈炎、顳動脈炎等疾病中,AECA陽性的繼發性血管炎有SLE、RA和重疊綜合徵的壞死性血管炎。

血管炎治療

病因,消除過敏原。
2.治療基礎疾病,如結締組織病腫瘤
3.局限於皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥如氯苯那敏非甾體類抗炎藥吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬
4.全身性血管炎可用潑尼松,或加用環磷酰胺
5.抗血小板聚集劑可用阿司匹林,血管擴張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。