網狀細胞肉瘤

網狀細胞肉瘤概述

網狀細胞肉瘤是起源於骨髓或松質骨的原發性骨腫瘤,形態雖與瀰漫性淋巴瘤型網狀細胞肉瘤一致,卻是兩種不同的疾病,網狀細胞肉瘤為局限性、孤立性的骨病竈,占原發惡性腫瘤的5%。發病年齡以20~30歲為最多,兒童少見,50%的病例關係在40歲以下,也有40歲以上發病的。男女之比為2:1。任何骨骼都可侵犯,但最常見股骨、脛骨和肱骨。1/3發生在膝關節周圍。肱骨約占9%,扁平骨如髖骨、肩胛骨和脊柱也常有發生。

網狀細胞肉瘤病因

在組織學上,難以區別淋巴瘤型網狀細胞肉瘤,甚至是不能區分。主要成分是成片的細胞,核相當大,球形,偶見核仁。容易找到分裂象。有些細胞邊界清楚、銳利,胞漿豐富、白色,核外形可呈鋸齒狀。細胞間的網狀纖維好像包繞著細胞,網狀纖維嗜銀染色陰性是其特征。然而有些腫瘤可以缺乏網狀纖維,因此不能單獨依此確診。有些病例瀰漫細胞增生,這些細胞可以是分化不良的淋巴細胞或淋巴-組織細胞,其核通常比尤文氏肉瘤的大而圓,胞漿也比後者輪廓清晰。但尤文肉瘤缺乏網狀纖維,且胞漿內有糖原以資區別。

網狀細胞肉瘤臨床表現

主要癥狀是局部疼痛,休息不能減輕,但有些患者僅有輕微間歇痛。臨床特點是儘管骨破壞嚴重,全身情況卻依然良好。雖本病發生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見的。椎體塌陷,可引起嚴重的神經系統功能障礙。但自然史表明其預後遠比瀰漫性網狀細胞肉瘤為佳。此腫瘤傾向於轉移至其他骨骼、區域淋巴結、遠隔淋巴結、肝、脾和腎臟。肺轉移並不多見,但也確有存在。X線表現沒有特征性,雖現多樣性。通常主要表現為骨的竈性破壞,無論長骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質骨,發生穿透性、斑點狀破壞區,相互融合則呈大範圍的溶骨缺損,最後皮質受侵穿破。乾骺端病變比骨幹發生早,皮質有浸蝕或穿孔時,髓質則有更廣泛的浸潤。可見骨膜反應,但不象見於尤文氏肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變。反應性新生骨可以很明顯,或者腫瘤呈完全破壞竈。

網狀細胞肉瘤檢查

X線表現沒有特征性,雖現多樣性,通常主要表現為骨的竈性破壞,無論長骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質骨,發生穿透性,斑點狀破壞區,相互融合則呈大範圍的溶骨缺損,最後皮質受侵穿破,乾骺端病變比骨幹發生早,皮質有侵襲或穿孔時,髓質則有更廣泛的浸潤,可見骨膜反應,但不象見於尤文肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變。

網狀細胞肉瘤診斷

在組織學上,應與淋巴瘤型網狀細胞肉瘤相鑒別,主要成分是成片的細胞,核相當大,球形,偶見核仁,容易找到分裂象,有些細胞邊界清楚,銳利,胞漿豐富,白色,核外形可呈鋸齒狀,細胞間的網狀纖維好像包繞著細胞,網狀纖維嗜銀染色陰性是其特征,然而有些腫瘤可以缺乏網狀纖維,因此不能單獨依此確診。
大體上應與尤文肉瘤相鑒別,有些網狀細胞肉瘤瀰漫細胞增生,這些細胞可以是分化不良的淋巴細胞或淋巴-組織細胞,其核通常比尤文肉瘤的大而圓,胞漿也比後者輪廓清晰,但尤文肉瘤缺乏網狀纖維,且胞漿內有糖原以資區別。

網狀細胞肉瘤治療

骨網狀細胞比廣泛骨受累的彌散性病變預後為好。一般主張以放射治療為主,包括受累的骨骼、關節和鄰近的軟組織,並輔以化療。除腫瘤巨大,對放射治療沒有反應,一般不必採用破壞性手術。由於腦脊膜受累,也有人主張應用預防性的鞘內化療。