阿斯伯格綜合徵

阿斯伯格綜合徵概述

阿斯伯格綜合徵(AS)屬於孤獨症譜系障礙(ASD)或廣泛性發育障礙(PDD),具有與孤獨症同樣的社會交往障礙,局限的興趣和重覆、刻板的活動方式。在分類上與孤獨症同屬於孤獨症譜系障礙或廣泛性發育障礙,但又不同於孤獨症,與孤獨症的區別在於此病沒有明顯的語言和智能障礙

阿斯伯格綜合徵病因

目前該病病因不明。但研究顯示,遺傳基因、生物化學、過濾性病毒、妊娠期分娩時出現的一些問題及環境問題都可能是阿斯伯格綜合徵的原因。罹患阿斯伯格綜合徵的概率為0.07%,即平均每一萬名新生兒會有7名是患者。

阿斯伯格綜合徵臨床表現

1.人際交往困難
患者願意與人交往,喜歡與同伴玩耍,但是缺乏交往技巧,不理解面部表情、肢体動作等非語言表達的信息,採用的交往方式刻板、生硬、程式化,因此難以形成和維持良好的人際關係,不能發展友誼,不能靈活應對各種不同的情景,常被同伴孤立。與孤獨症患兒的表現區別在於孤獨症患者是退縮的,他們似乎對周圍的人不感興趣,不主動與同伴建立聯繫,但阿斯伯格綜合徵患者經常渴望甚至儘力想與其他人建立聯繫,卻缺乏技能做到這一點。
2.語言交流困難
儘管患者的語言發育正常、表達流暢,但是使用語言來進行溝通的能力差,在交談過程中察言觀色的能力差,不關註對方的反應,不管對方對所談內容是否感興趣,也不顧忌別人的感受。交談中使用較多的書面語言,咬文嚼字,給人以古板、生硬、誇張的感覺。對於對方的談話,患者只能理解簡短、清晰明瞭的語句,難以領會幽默、隱喻、雙關意義的語句。
3.行為模式刻板儀式化,興趣愛好局限特殊
行為模式刻板儀式化表現為固執地保持日常活動的程序,如上學必須走相同的路線,若當天的課程有變動、交通堵塞耽誤了時間等均會使患者感到煩躁。也有的患者每天吃同樣的飯菜,在固定的時間和地點解大小便,定時上床睡覺,只用同樣的被子和枕頭,入睡時必須將一個手帕蓋住眼睛等。一旦這些行為活動程序被改變,患者會表現出焦慮不安、煩躁。患者常常有某些特殊的愛好和收藏,如記憶火車時刻表、彩票獲獎者、名山或大廈的高度、收藏電話卡,顯得比較怪癖。應當鼓勵和利用患者的這些興趣愛好,讓他們成年後從事相關的職業或研究。
4.笨拙的運動
除了以上所提到的診斷依據外,還有一個癥狀作為阿斯伯格綜合徵患者的相關表現而非診斷依據,即運動發育延遲和運動笨拙。阿斯柏格綜合徵患者可能會有運動技能發展落後的個人史,如比同齡人更晚學會騎自行車、接球、開罐頭等。通常他們是不靈活,步態僵化、姿勢古怪、操作技能差,在視覺-運動協調能力方面有顯著缺陷。

阿斯伯格綜合徵檢查

阿斯伯格綜合徵的家長在患兒30個月之內通過常規的發育篩查可以發現某些異常。對於此病的診斷,需要使用一些不同的測量工具,包括阿斯伯格診斷量表(ASDS)、孤獨症譜系障礙篩查問卷(ASSQ)及兒童阿斯伯格綜合徵測試(CAST)等。

阿斯伯格綜合徵診斷

阿斯伯格綜合徵(被稱為"阿斯伯格紊亂")在DSM-IV中的定義(APA1994):
1.在社交方面存在障礙,表現出至少以下兩種情況才能定性地判斷:
(1)在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損,如目光對視、面部表情、身體姿勢和手勢。
(2)不能建立與其年齡相稱的適當的伙伴關係。
(3)缺乏自發地尋找其他人分享快樂喜好或成功的欲望。
(4)缺少交際性和情感性的互惠行為。
2.在行為喜好和活動方面固執地堅持重覆和不變的模式,表現出至少以下一種情況:
(1)總是處於一種或以上不變、有限的興趣模式中,而其強烈程度和興趣集中的地方都不正常。
(2)顯著、頑固地堅持一些特殊、無意義的程序和儀式。
(3)重覆不變地維持一些自己形成的特殊習慣。
(4)長時間地註意物體的一部分。
3.上述障礙嚴重損害了兒童在社會交往職業或其他重要領域的功能。
4.在語言發育上沒有明顯的具有臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會講單個詞、三歲以前懂得使用交談性的短語)。
5.在認知能力的發育自理能力、適應行為(社交方面的除外)和兒童時期對外界環境的好奇心等方面的發育不存在明顯的具有臨床意義的遲滯。
6.不符合其他明確的廣泛性發育遲滯和精神分裂症的診斷標準。

阿斯伯格綜合徵治療

1.總體治療目標
阿斯伯格綜合徵的總體治療目標是管理患者的不良癥狀,教育訓練其獲得與年齡相符的社交、交流和職業技能,以彌補阿斯伯格患者發育過程中未曾自然獲得的技能;同時通過對患者多方面評估,根據每個人的特點制定出相應的干預措施。理想的治療著重於阿斯伯格綜合徵核心癥狀的改善,包括改善交流技能或刻板的行為模式。越早治療,總體預後越好。針對阿斯伯格綜合徵的治療措施包括:
(1)社交技能訓練是增強人際交流最有效的方式。
(2)認知行為訓練可以增強對疾病相關的焦慮和爆發性情緒的壓力管理,減少刻板的興趣和行為模式。
(3)藥物治療,對於存在的共病如重症抑鬱障礙或焦慮障礙進行相應治療
(4)職業治療或物理治療改善感覺整合障礙和運動協調障礙。
(5)社交干預,著重語言治療,促進患者進行正常的對話交流。
(6)對家長進行訓練和支持,尤其是在家中經常使用的行為技巧。
2.藥物治療
沒有藥物可以直接治療阿斯伯格綜合徵的核心癥狀。儘管如此,針對阿斯伯格綜合徵共病的診斷和治療是十分重要的。藥物治療聯合行為干預和環境適應可以有效改善焦慮障礙、重症抑鬱障礙、註意力缺陷和激越癥狀。非典型抗精神病藥利培酮奧氮平可以減少阿斯伯格綜合徵的相關癥狀,利培酮可以減少重覆、刻板和自傷行為、突然爆發的激越和衝動。選擇性5-羥色胺再攝取抑製劑(SSRIs)氟西汀、氟伏沙明和舍曲林對刻板的興趣和行為模式治療有效。

阿斯伯格綜合徵預防

因病因未明,尚無特效預防手段。