小兒類白血病反應

小兒類白血病反應概述

白血病反應又稱白血病樣反應,是指機體受某種因素刺激後導致外周血白細胞計數顯著增高,或出現幼稚細胞,與白血病相似但不是白血病,是一種暫時性的白細胞增生反應。本病以兒童及青少年較多見,男女發病率無差別。除慢性粒細胞白血病外,由各種原因引起的中性粒細胞增多,其白細胞計數一般不超過50×109/L,偶爾可超過50×109/L,甚至100×109/L,同時血液中中性粒細胞核左移現象明顯,並出現較多的晚幼粒細胞、中幼粒細胞,甚至少量的早幼粒細胞和原粒細胞,這種現象與慢性粒細胞白血病有些相似,因此稱為類白血病反應。

小兒類白血病反應病因

1.多種因素刺激
類白血病反應是機體因感染、腫瘤、電離輻射、藥物中毒、外傷、休克燒傷過敏、大出血,溶血等因素刺激,而發生暫時性的類似白血病樣的血象反應,感染、毒素、腫瘤及其他有害物質吸收入血是誘發患兒發生類白血病反應的主要原因。
(1)感染  最常見,細菌、病毒、寄生蟲等。
(2)中毒  高熱中毒、汞中毒、食物中毒、子癇等。
(3)腫瘤  霍奇金病、腫瘤有骨轉移等。
(4)藥物  砷劑、解熱鎮痛藥、磺胺藥、腎上腺素糖皮質激素、鋰鹽等。
(5)出血  急性失血與溶血等任何原因引起的大出血、急性血管內溶血。
(6)外傷  損傷顱腦外傷、擠壓綜合徵、大面積燒傷等。
(7)變態反應性疾病  剝脫性皮炎風疹過敏性肺炎等。
(8)其他  此外還可見於肺梗死、心肌梗死、電休克、電離輻射性疾病、脾切除術後等。
2.各類型的引起原因
(1)粒細胞類白血病反應  見於急性細菌感染,溶血性貧血,急性失血休克、類風濕病、藥物中毒、骨髓轉移等。
(2)淋巴細胞類白血病反應  見於百日咳結核病、風疹、水痘傳染性單核細胞增多症傳染性淋巴細胞增多症等。
(3)嗜酸性粒細胞類白血病反應  見於寄生蟲病、變態反應疾病、膠原性血管疾病、藥物反應等。
(4)單核細胞類白血病反應  見於播散性肺結核、風濕病、布氏桿菌病、腸阿米巴病等。
(5)紅白血病類白血病反應  見於嚴重貧血苯中毒、脾切除術後等。
(6)漿細胞類白血病反應  見於晚期結核、肝病。

小兒類白血病反應臨床表現

1.臨床癥狀
兒童較為多見,男女發生率相同。由於類白血病反應是繼發於其他疾病,因此無本身特定的臨床表現。其癥狀、體徵因原發病不同而異。發熱較常見,可有輕度肝、脾、淋巴結腫大皮膚淤斑等出血癥狀。
2.臨床分型
臨床類型按反應性增多的細胞可分為6種類型:
(1)粒細胞類白血病反應  白細胞總數可達50×109/L以上。主要是中性粒細胞,可伴一定數量的幼稚細胞。成熟中性粒細胞胞漿中出現中毒性顆粒和空泡,骨髓象除了有增生和左移現象外,成熟中性粒細胞的鹼性磷酸酶積分明顯增高。見於感染、失血、中毒等。
(2)淋巴細胞類白血病反應  白細胞計數輕度或明顯增多,分類中成熟淋巴細胞占40%以上,並可有幼稚型淋巴細胞出現。見於感染,變態反應性疾病等。
(3)嗜酸性粒細胞類白血病反應  外周血象中嗜酸粒細胞明顯增多,無幼稚細胞,骨髓象原始細胞不多,也無Ph染色體及嗜酸粒細胞形態異常等。常見於感染、變態反應疾病、藥物反應等。
(4)單核細胞類白血病反應  白細胞計數在30×109/L以上,單核細胞>30%。見於感染等。
(5)紅白血病類白血病反應  外周血中有幼紅及幼粒細胞,骨髓象粒細胞系增生,紅細胞系增生。見於中毒、脾切除術後等。
(6)漿細胞類白血病反應  白細胞增高,外周血中的漿細胞分類計數增高,常>5%,中性粒細胞左移,單核細胞增多,骨髓象示漿細胞系統增生活躍,但一般<20%,可見少量的幼漿細胞,甚至原漿細胞。見於感染等。

小兒類白血病反應檢查

1.血象
疾病過程中出現外周血白細胞計數顯著增加,可高達(50~200)×109/L, 同時血液中中性粒細胞核左移現象明顯,並出現較多的晚幼粒、中幼粒,甚至少量的早幼粒和原粒細胞,粒細胞增多可類似慢粒或急粒血象,但胞漿中可見粗大的中毒顆粒,空泡變性,中性粒細胞鹼性磷酸酶積分值增高,白細胞減少型常可見有原始和幼稚細胞,血紅蛋白多正常或輕度減少,血小板多正常。
2.骨髓象
可見感染中毒性反應,也可正常,可呈增生明顯或輕度活躍,常以一個系列增生為主,多數以成熟細胞為主,亦可有核左移或成熟障礙,常無核漿發育不平衡,紅系和巨核系正常。
3.細胞化學染色
中性粒細胞鹼性磷酸酶積分明顯增高。
4.遺傳學檢查
無Ph1染色體,根據原發疾病的需要選擇輔助檢查,如胸片、B超、心電圖等。

小兒類白血病反應診斷

根據病因、臨床表現和實驗室檢查確診。

小兒類白血病反應鑒別診斷

一般根據病史、臨床表現和細胞形態可以與白血病鑒別,對有淋巴結腫大、脾大、發熱或出血的患者與白血病的區別較困難。尤其應與嬰兒型慢性粒細胞性白血病鑒別。後者白細胞鹼性磷酸酶降低,而類白血病反應升高。

小兒類白血病反應治療

類白血病反應本身不需要治療,原發病因去除後,可迅速恢復。
1.對原發病治療
應仔細尋找原發病,積極治療原發病。如抗感染、治療腫瘤、控制溶血解毒等。
2.加強對症、支持治療
補充葉酸、維生素B12等造血原料,對嚴重貧血患兒應及時輸血

小兒類白血病反應預防

通常本症是由於嚴重感染,某些惡性腫瘤,藥物中毒,大量出血和溶血反應等刺激造血組織而產生的異常反應,所以主要應積極防治各種引發類白血病反應的疾病。