子宮惡性中胚葉混合瘤

子宮惡性中胚葉混合瘤概述

子宮惡性中胚葉混合瘤來源於米勒管衍生物中分化最差的子宮內膜間質組織,能夠分化成黏液樣組織、結締組織、軟骨組織、橫紋肌組織及平滑肌組織,可同時含有惡性的上皮成分和惡性的間質成分,即癌和肉瘤成分。
同源性惡性米勒管混合瘤:肉瘤和癌兩種成分都是來自子宮原有的組織成分。
異源性惡性米勒管混合瘤:肉瘤中含有子宮以外的組織成分如橫紋肌、軟骨、骨等。

子宮惡性中胚葉混合瘤病因

組織發生來源是米勒管衍生物中分化最差的子宮內膜間質組織,具有中胚葉組織多向分化潛能,可分化為上皮及間葉組織。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床表現

1.癥狀
多發生在子宮內膜,形如息肉,常充滿宮腔,使子宮增大、變軟。也可突出陰道內,或侵入子宮肌層。
(1)異常陰道出血絕經後出血最多。
(2)下腹或盆腔疼痛。
(3)可有陰道排液或伴有組織樣物排出。
(4)可捫到下腹部包塊
(5)全身癥狀:晚期出現腹水或遠處轉移癥狀和體徵以及消瘦乏力發熱等。
2.特點
(1)常與肥胖、糖尿病、不育等伴發。
(2)惡性程度高,病情發展快。
約1/3患者在手術時已有子宮外轉移,如卵巢、輸卵管、淋巴結、腹膜。
轉移特征:經淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔臟器。
(3)預後差,平均5年生存率18%~42%。

子宮惡性中胚葉混合瘤檢查

1.婦科檢查
(1)具有婦科癥狀並伴有子宮增大者。
(2)陰道檢查時,宮口有息肉樣物,宮腔脫出物,巨塊腫物及有大量壞死組織等存在。
(3)以往接受過盆腔放射治療的患者,出現子宮增大。
出現上述情況,可作進一步檢查。
2.診刮
陽性率達80%~90%。建議宮腔鏡下行活組織檢查。
3.腫瘤標誌物
血清CA125、CA199等可升高。
4.其他
宮腔鏡檢查、B超、CT、MRI有助瞭解子宮病況。

子宮惡性中胚葉混合瘤診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

子宮惡性中胚葉混合瘤併發症

晚期轉移至盆腹腔各臟器時,並伴有腹痛腰痛、血性腹水。

子宮惡性中胚葉混合瘤治療

1.手術治療
首選手術治療。
手術方式:多主張全子宮/次廣泛子宮+雙附件+大網膜+盆腹腔病竈+盆腔淋巴結+腹主動脈旁淋巴結切除術。
若手術無法切凈所有病竈,可用氬氣束電凝術(ABC)處理殘存病竈,爭取做到理想的腫瘤細胞減滅術。
因其多伴有盆腹腔病竈或癌性腹水,術中可同時行腹腔化療或留置腹腔化療管。
2.放射治療
手術前後的盆腔放療明顯減少了盆腔複發,且減少遠處轉移的危險。
放射治療方法:主要以盆腔照射為主,部分病例可加用腔內放療。對於已失去手術機會的病例,則予體外與腔內全量放射治療。
子宮肉瘤放射治療原則:可參照宮頸癌子宮內膜癌治療原則進行。
3.化療
對Ⅱ期以上患者,具有重要作用。
有盆腹腔病竈或癌性腹水:行全身+腹腔聯合化療。
惡性中胚葉混合瘤:用異環磷酰胺順鉑、阿霉素效果好。以順鉑和多柔比星(阿霉素)為主的聯合化療可望提高化療有效率,延長患者生存期。
常用方案:IEP、順鉑(DDP)+達卡巴嗪(DTIC)。
(1)IEP方案  依托泊苷,靜滴/腹腔註射,第1天。順鉑,靜滴/腹腔註射,第1天,每3周重覆1次。異環磷酰胺,靜滴第1~3天。
(2)順鉑+達卡巴嗪方案  順鉑,靜滴或腹腔註射,第1天。達卡巴嗪,靜滴第1天,每3周重覆1次。
4.激素治療
適應證:雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)陽性的患者。
孕激素可用於複發腫瘤的治療,亦用於手術後的輔助治療。常用藥物:
(1)醋酸甲地孕酮,口服,長期維持。
(2)甲羥孕酮,口服,長期維持。
(3)己酸羥孕酮,肌註,1次/天,每周2次,維持,或改上述口服藥長期維持。
孕激素受體陰性者:用他莫昔芬,增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性,然後再應用甲羥孕酮(MPA)或MA。