骨的惡性纖維組織細胞瘤

骨的惡性纖維組織細胞瘤概述

惡性纖維組織細胞瘤(MFH)常發生於深層軟組織,原發於骨內者少見。過去,骨的惡性纖維組織細胞瘤常被誤診為骨肉瘤、纖維肉瘤骨巨細胞瘤骨轉移性癌等。Feldman和Norman於1972年提出將骨的惡性纖維組織細胞瘤作為一種獨立的骨腫瘤類型。本病起病緩慢,以中老年居多,男性多於女性,多見於股骨下端和脛骨上端的乾骺端。臨床表現為局部疼痛和腫脹。以手術加化療為主要治療方法。本病惡性度高,預後差。

骨的惡性纖維組織細胞瘤病因

骨的惡性纖維組織細胞瘤的病因尚不清楚,與家族性有關。組織來源迄今仍不清楚,病理組織中的組織細胞和成纖維細胞可能來自統一細胞----未分化間葉細胞。

骨的惡性纖維組織細胞瘤臨床表現

骨的惡性纖維組織細胞瘤是一種罕見病,以中、老年居多,男性略多於女性,約為10:8。本病起病緩慢,可從數周到數月不等。發病部位多見於股骨下端及脛骨上端的乾骺端。臨床常見癥狀為局部的疼痛和腫脹。

骨的惡性纖維組織細胞瘤檢查

骨的惡性纖維組織細胞瘤的X線表現為病竈呈竈樣缺損的透亮區,邊緣完整,骨皮質常被破壞,並穿透到軟組織中去,好發於乾骺端。骨膜反應不明顯。其X線徵象與其他原發或繼發的惡性腫瘤類似,無特征性。
全身骨掃描和CT檢查有助於腫瘤來源於髓內或骨外的鑒別。

骨的惡性纖維組織細胞瘤診斷

骨的惡性纖維組織細胞瘤的診斷必鬚根據充足的組織學切片。

骨的惡性纖維組織細胞瘤鑒別診斷

本病在組織學上,應與癌的骨轉移、纖維肉瘤(梭形細胞多,鯡骨樣結構)、骨肉瘤(腫瘤性成骨)鑒別;在影像學上,應同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑒別。

骨的惡性纖維組織細胞瘤治療

骨的惡性纖維組織細胞瘤的惡性度高,預後差,5年生存率低。隨著治療方法的改進,生存率有所提高。本病做手術徹底切除輔以長期化療,5年生存率可提高到57~67%。本病放射治療無效,僅用於不宜手術者。