先天性冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺概述

先天性冠狀動脈瘺為冠狀動脈與心腔或管腔間存在異常交通形成的短路。由於心導管和選擇性冠狀動脈造影的廣泛應用,本病的例數逐年增加。多數病人無明顯癥狀,僅在體檢時發現心前區有連續性雜音,響度一般為Ⅱ~Ⅲ級,有時可捫及震顫。部分病人在體力活動後有心悸氣短乏力心絞痛及心衰等癥狀。瘺入冠狀靜脈竇者易發生心房纖顫

先天性冠狀動脈瘺病因

同其他先天性心臟病一樣,可能因妊娠早期母親因風疹病毒感染營養不良,子宮受到某些物理、化學的影響和遺傳因素等,使胚胎時期心肌局部區域發育停止,竇狀隙持久存在,使冠狀動脈與心腔直接交通,形成了冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺臨床表現

多數病人無明顯癥狀,僅在體檢時發現心前區有連續性雜音,響度一般為Ⅱ~Ⅲ級,有時可捫及震顫。部分病人在體力活動後有心悸、氣短、乏力、心絞痛及心衰等癥狀。瘺入冠狀靜脈竇者易發生心房纖顫。本病可併發心肌梗死、細菌性心內膜炎、冠狀動脈遠端阻塞、冠狀動脈瘤甚至破裂等。

先天性冠狀動脈瘺檢查

1.X線胸片、心電圖檢查
瘺口小者無特異表現。瘺口大者右心瘺可出現肺動脈高壓徵;心電圖顯示電軸左偏,左心室或右心室肥大
2.超聲心動圖檢查、二維超聲、聲學造影及彩色多普勒檢查
可做出比較明確的診斷。後者有時可發現瘺口部位。
3.右心導管檢查
可確定分流水平和分流量、肺動脈高壓的程度及肺、體循環血量之比。
4.升主動脈或選擇性冠狀動脈造影
可顯示瘺的位置及受累的心腔,對確診有決定性意義。瘺孔道常為單個,少數為多個。瘺支冠狀動脈常有迂曲、增粗,甚至呈瘤樣擴張。

先天性冠狀動脈瘺診斷

綜合癥狀、心前區雜音、X 線心臟像,心電圖及超聲心動圖檢查,本病診斷並不困難,但需與動脈導管未閉、主動脈竇瘤、主-肺間隔缺損及室間隔缺損合併主動脈瓣關閉不全相鑒別。不典型病例可借助升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影相鑒別。

先天性冠狀動脈瘺鑒別診斷

本病應與動脈導管未閉、主-肺動脈間隔缺損、主動脈竇動脈瘤破裂以及室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全等相鑒別。主要鑒別方法應依靠左心血管造影檢查。

先天性冠狀動脈瘺治療

要根據患者的年齡、癥狀、瘺口的大小及心臟血流動力學的改變,以決定是否手術或經心導管的介入治療。只要有血流動力學改變的冠狀動脈瘺、診斷明確,均應手術治療。單一交通支的小瘺,可游離出來後直接縫扎,不需體外循環。較大、彎曲或多個開口的瘺管,則多需在體外循環下進行手術,切開冠狀動脈做瘺口直接縫合或補片關閉交通口。若縫閉瘺口後不能保持冠狀動脈通暢,可取自體大隱靜脈行升主動脈——冠狀動脈旁路術。
1.冠狀動脈瘺支結扎術
不需體外循環,僅限用於冠狀動脈分支瘺或冠狀動脈終末支的瘺。在結扎前應先做阻斷試驗15分鐘,觀察心肌色澤及心電圖,若無變化可予結扎。但術後仍有可能發生延遲性的心肌缺血甚至心肌梗死。
2.冠狀動脈下切線縫合術
不需體外循環。先捫得震顫最明顯的瘺口部位,在瘺口處的冠狀動脈下緣做2~3個切線褥式縫合。手術效果應以結扎褥式縫線後心腔處震顫立即消失為準。
3.冠狀動脈瘺修補術
在體外循環下切開冠狀動脈,顯露血管後壁的瘺口,間斷或連續縫合瘺口。瘺口大者可用補片修補。瘺支冠狀動脈若呈瘤樣擴張應將其切除,同時行冠狀動脈旁路移植術。

先天性冠狀動脈瘺預後

本病外科治療已取得良好療效,手術死亡率已降至0.2%。手術死亡原因多與合併先天性心內畸形或後天性心臟病有關。術後長期隨訪,病人癥狀消失,心功能改善,無瘺複發。應註意有明顯冠狀動脈擴張的患者,術後有可能發生心肌梗死,應註意術後的抗凝治療。