幼年型類天皰瘡

幼年型類天皰瘡概述

是指一種獲得性自身免疫性大皰性皮膚疾病,半數幼年型類天皰瘡的發病年齡小於5歲,偶見於出生僅數周的嬰兒,男性多於女性。臨床表現為紅斑、水皰,水皰破裂後糜爛面不擴大,錶面結膿皰瘡樣,偶為濕疹樣,愈後留有色素沉著,瘢痕罕見。本病慢性病程,複發與緩解交替,可自行緩解。

幼年型類天皰瘡病因

抗原(BPAG)有兩種:一種主要抗原為BPAG1,位於基底細胞半橋粒附著處,由6號染色體短臂基因編碼;第二種次要抗原為BPAG2,它是跨膜結構蛋白,由10號染色體長臂編碼。自身抗原與抗體結合後,激活細胞,引起炎症偶聯反應,吸引白細胞、肥大細胞和嗜酸性粒細胞聚集,釋放細胞因子及黏附分子等炎症介質和溶酶體酶、蛋白水解酶等,溶解靶抗原,破壞半橋粒導致水皰形成。

幼年型類天皰瘡臨床表現

起病,初次發作較重,在正常皮膚或紅斑基礎上,突然發生成批水皰,直徑為1~2釐米,半球形,皰壁緊張,皰液澄清或者血性,尼氏徵陰性。皰疹反覆發作,融合及擴展,常形成環狀或多環狀的外形。水皰破裂後糜爛面不擴大,愈合較快,錶面結痂呈膿皰瘡樣,偶為濕疹樣,痊愈後留有色素沉著,瘢痕罕見。皰疹多發於四肢屈側、腋下、腹股溝、下腹部,部分患兒有黏膜癥狀。黏膜癥狀較成人患者明顯,且重。本病慢性病程,複發與緩解交替,持續3~4年可自行緩解。

幼年型類天皰瘡檢查

室檢查
1/3~1/2患兒周圍血嗜酸性粒細胞升高,1/2~2/3患兒血清IgE升高。10%~80%患兒血清中有抗表皮基底膜帶循環抗體。
2.組織病理學檢查
表皮下大皰,皰內含有嗜酸性粒細胞、中性粒細胞淋巴細胞、偶見乳頭微膿瘍,主要為嗜酸性粒細胞組成。
3.免疫熒光
90%患兒的直接免疫熒光見基底膜帶有IgG,100%患兒見補體C3線狀沉積。間接免疫熒光,在活動性患兒血清中可檢測出抗正常人基底膜抗體。電鏡可見表皮下基底膜透明板分離。

幼年型類天皰瘡診斷

或正常皮膚上有緊張性大皰,皰壁緊張不易破裂,尼氏徵陰性,糜爛面容易愈合;病理變化為表皮下水皰,基底膜帶有IgG呈線狀沉積;血清中有抗基底膜帶循環抗體;可做出診斷。

幼年型類天皰瘡鑒別診斷

與線狀IgA大皰性皮病、幼年型皰疹樣皮炎、遺傳性大皰性表皮松解症相鑒別。

幼年型類天皰瘡治療

的首選治療為糖皮質激素,病情控制後維持起始治療量兩周,每二周減量15%,總療程約1年。免疫抑製劑氨苯碸也有效。血漿置換、靜脈內註射免疫球蛋白適用常規治療無效者。外用糖皮質激素適用於局限性、輕中度類天皰瘡患兒。