先天性胃壁肌層缺損

先天性胃壁肌層缺損概述

壁肌層缺損指胚胎發育障礙所致胃壁肌層缺損。較少見,常在發生胃穿孔後才就診,大多於生後3~5天即發生穿孔,主要見於新生兒早期,且多發生於早產兒

先天性胃壁肌層缺損病因

性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學說。
1.胚胎發育異常
在胚胎發育過程中,胃壁環肌最早發生,始於食管下端,逐漸向胃底和胃大彎部位發展,在胚胎第9周時出現斜肌,最後形成縱肌。如果在某一階段出現發育障礙就會導致胃壁肌層缺損。
2.胃壁局部缺血
在圍產期呼吸障礙、低體溫低氧血症時,出生前後窒息而致局部缺血,胃壁血運障礙,使黏膜肌層受損,或因胃酸過度增高,嬰兒體內可出現代償性血液重新分佈,使大腦和心臟等重要器官血液供應增加,而胃和腸的血液供應明顯減少,使胃腸道發生缺血壞死。
3.胃內壓增高
新生兒的黏膜下層組織脆弱,彈力纖維欠發達,極易出現胃擴張。
如果患兒胃內容物通過延遲,哺乳、吸吮和哭鬧時吞下空氣,均可使胃內壓上升,出現胃擴張,最後導致胃壁肌層缺損處破裂。

先天性胃壁肌層缺損臨床表現

壁肌層缺損在穿孔發生前不易診斷,患兒生後一般情況好,無明顯前驅癥狀,有正常排胎便史。常在生後3~5天發病。也有個別病例早至第2天或晚至第8天。
1.初期癥狀
起病急,突然出現急腹症表現,拒奶、嘔吐、嘔吐物為黃綠色或咖啡色、哭聲低、精神萎靡、進行性腹脹呼吸困難、青紫。
2.晚期癥狀
可出現腹膜炎表現,發熱腸麻痹、脫水、電解質紊亂休克

先天性胃壁肌層缺損檢查

血檢查
感染時外周血象白細胞計數明顯增高。
2.生化檢查
應查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值:出現腹膜炎時,腹腔穿刺液白細胞數增加,以粒細胞為主,腹水pH7.35~7.24(正常7.45)。
3.X線檢查
X線檢查是本病檢查的首選方法,對早期發現胃穿孔,早期手術治療有重要的意義。X線檢查可發現氣腹、液氣腹。在不同體位中可見到如下徵象:馬鞍徵、胃泡徵消失、鉛筆線徵、足球徵、鐮狀韌帶徵。先天性胃壁肌層缺損常並胃穿孔,可有特征性的X線表現。
(1)卧位腹部平片  可見腹脹,氣體增多,呈“足球徵”。
(2)立位腹部平片  膈下可見游離氣體、膈肌升高、橫貫全腹的氣液平面、胃泡消失等徵象。
(3)水平側位  見腹壁下大量游離氣體及顯示腸管前緣輪廓,且見長液氣平面。上述特征性X線表現,對早期診斷,及時手術,對本病的預後非常重要。
4.常規B超檢查

先天性胃壁肌層缺損診斷

壁肌層缺損在穿孔發生前不易診斷,患兒生後一般情況好,無明顯前驅癥狀,有正常排胎便史。早期新生兒,特別是早產兒,生後3~5天突然出現進行性腹脹,伴嘔吐,呼吸困難,青紫,肝濁音界消失,腸鳴音消失,應考慮本病可能。若穿孔,腹部X線卧位片有大量氣體和液體,立位可見膈肌升高,膈下、腹腔內有大量游離氣體,兩側肝脾陰影移到中腹部脊柱兩旁,胃泡影消失,腸充氣少,液體積聚於下腹部,可見一橫貫全腹的液平,未穿孔或穿孔較小時,僅可見胃擴張無力,形態特殊,鋇餐造影,顯示胃蠕動弱,明顯擴張,幽門開放延遲。

先天性胃壁肌層缺損治療

明確。
2.立即做好術前準備,如禁食、清潔腸道,必要時可行胃管排氣減壓。
3.按醫囑給予相關補液,以達到糾正水、電解質紊亂及休克,抗感染的功效。
4.呼吸管理(勿用正壓給氧)、腹穿減壓。
5.手術修補穿孔。
6.術後持續胃腸減壓72小時,營養支持

先天性胃壁肌層缺損預後

天性消化道發育不良,無有效預防措施,及早發現手術治療是關鍵。