先天性馬蹄內翻足

先天性馬蹄內翻足概述

先天性馬蹄內翻足是常見的先天性足畸形。由足下垂、內翻、內收三個主要畸形綜合而成。以後足馬蹄、內翻、內旋,前足內收、內翻、高弓為主要表現的畸形疾病。男性發病較多,可為單側發病,也可雙側。畸形明顯,一齣生就能發現,因此疏忽的病例較少見,多能及早治療,效果也較好,但畸形也易複發,應定期隨訪至骨骼成熟,約在患兒14歲後。病因尚不清楚。先天性馬蹄內翻足無特殊藥物治療。

先天性馬蹄內翻足病因

關於馬蹄內翻足的病因,已提出幾種理論,一種理論認為距骨內的原始胚漿缺陷引起距骨持續性跖屈和內翻,並繼發多個關節及肌肉肌腱等軟組織改變。另一個理論認為是多個神經肌肉單位內的原發性軟組織異常,引起繼發性骨性改變。臨床上罹患馬蹄內翻足的兒童,除小腿三頭肌明顯萎縮外,還有脛前動脈發育不良。研究已證明馬蹄內翻足I型和II型肌纖維分佈異常。患足的長度及寬度可能比正常足要短0.75cm~1.5cm。

先天性馬蹄內翻足臨床表現

由於生後即能看到足部畸形,通常診斷並不困難。先天性馬蹄內翻足一般可分為僵硬型(內因型)和鬆軟型(外因型)。
1.僵硬型
畸形嚴重。踝與距下關節跖屈畸形明顯,距骨跖屈,可從足背側皮下摸到突出的距骨頭。因跟骨後端上翹藏於脛骨下端後側,足跟似乎變小,乍看似無足跟而呈棒形,故又稱棒形足。跟腱攣縮嚴重。從後方看,跟骨內翻。前足也有內收內翻,舟骨位於足內側深處,靠近距骨頭,骰骨突向足外側,足內側凹下,踝內側和足跟內側皮紋增多,而足外側及背側皮膚拉緊變薄。當被動背伸外翻時呈僵硬固定,此種畸形不易矯正。患兒站立困難,走路推遲,跛行,扶持站立時可見足外側或足背著地負重。年齡稍長,跛行明顯,軟組織與關節僵硬,足小,小腿細,肌萎縮明顯,但感覺正常。長期負重後足背外側可出現增厚的滑囊和胼胝,少數發生潰瘍。患者常同時有其他畸形。
2.鬆軟型
畸形較輕,足跟大小接近正常,踝及足背外側有輕度皮膚皺褶,小腿肌肉萎縮變細不明顯。最大的特點是在被動背伸外翻時可以矯正馬蹄內翻畸形,能使患足達到或接近中立位,容易矯正,療效易鞏固,不易複發,預後好。該型屬於宮內位置異常所致。

先天性馬蹄內翻足檢查

根據臨床表現均能作出診斷,一般不需依據X線檢查確診。但對於判斷馬蹄內翻足畸形程度和對治療療效的客觀評價,X線攝片是不可缺少的。正常新生兒足部X線片可見跟、距和骰骨的化骨中心。馬蹄內翻足的患兒足部諸骨的骨化中心出現較晚。舟骨在3歲後方纔出現。跖骨幹生後骨化良好。
1.正位片
正常的足距骨縱軸與跟骨縱軸之間有30°左右的夾角,若小於20°,示足後部內翻。正常足第1跖骨與距骨縱軸、第5跖骨與跟骨縱軸平行或交叉角小於20°,大於20°時,示足前部內收。
2.側位片
正常足距骨縱軸與第1跖骨平行,在馬蹄內翻足患者則二者相交成角。

先天性馬蹄內翻足診斷

1.嬰兒出生後即有一側或雙側足部跖屈內翻畸形。
2.足前部內收內翻,距骨跖屈,跟骨內翻跖屈,跟腱,跖筋膜攣縮。前足變寬,足跟變窄小,足弓高。外踝偏前突出,內踝偏後且不明顯。
3.站立行走時跖外緣負重,嚴重時足背外緣負重,負重區產生滑囊炎和胼胝。
4.單側畸形,走路跛行,雙側畸形,走路搖擺。
5.X線攝片可見距骨與第1跖骨縱軸線交叉成角大於15°,跟骨跖面和距骨縱軸線夾角小於30°。

先天性馬蹄內翻足鑒別診斷

1.新生兒足內翻
新生兒足內翻與先天性馬蹄足外觀相似,多數為一側,足呈馬蹄內翻但足內側不緊,足可以背伸觸及脛骨前面,經手法治療1~2個月可完全正常。
2.神經源性馬蹄足
神經改變引起的馬蹄足,隨兒童發育畸形逐漸變的明顯,應註意腸道和膀胱功能有無改變,足外側有無麻木區,特別註意腰骶部小凹或竇道及皮膚的色素改變,必要時應行MRI檢查確定是否存在脊髓栓系。肌電圖及神經傳導功能檢查對瞭解神經損傷有幫助。
3.脊髓灰質炎後遺馬蹄足
出生時足部外觀無畸形,發病年齡多在6個月以上,有發熱史,單側多見,伴有腓骨長短肌癱瘓,早期無固定畸形,大小便正常,可有其他肌肉癱瘓。
4.腦癱後馬蹄足
圍產期或生後有缺氧史,大多於出生後就發現異常,馬蹄足畸形隨生長逐漸明顯,但在睡眠中可消失或減輕,一經刺激畸形更明顯。馬蹄為主,內翻少,無內收,畸形多為雙側性或同側上下肢,雙下肢交叉步態,下肢肌痙攣明顯,常伴有智力減退。
5.多關節攣縮症
馬蹄足呈雙側性,足畸形為全身多個關節畸形的一部分,全身大多數肌肉萎縮、變硬,脂肪相對增加,馬蹄足僵硬不易矯正,髖、膝關節常受累。
全身多個關節畸形的一部分,全身大多數肌肉萎縮、變硬,脂肪相對增加,馬蹄足僵硬不易矯正,髖、膝關節常受累。

先天性馬蹄內翻足治療

先天性馬蹄內翻足應根據患兒年齡、畸形程度選擇治療方法。
1.早期非手術治療
(1)Ponseti矯形方法:目前已經得到全世界的肯定,具體治療方法如下:
1)手法按摩、石膏固定(Ponseti石膏固定):適用於1歲以內患兒,將畸形的組成部分按一定程序逐個予以矯正,然後用石膏管型固定(通常門診固定4~6次)。
2)跟腱松解術:石膏固定達到足部外展75度以上時可進行跟腱松解手術,術後石膏固定3周,3周後拆除石膏,同時更換矯形鞋。
3)矯形鞋治療:術後佩戴Dennis-Brown矯形鞋進一步治療,通常到4歲。
(2)法國按摩技術:新生兒應立即手法治療,操作時屈膝90度,一手握住足跟,另一隻手推前半足向外展,矯正前足內收,其次握住足跟進行外翻,最後怡手掌拖住足底進行背伸,矯正馬蹄,每日多次手法矯正直至畸形矯正。
2.手術治療
對於錯過非手術矯形時機的患兒或矯形後由於未按照醫囑要求佩戴矯形支具造成畸形複發的患兒,則根據其不同的情況進行相應的對症手術治療。
(1)廣泛軟組織松解術:手術方法包括Turco、Mckay、Carroll等方法,是針對足踝攣縮的軟組織進行松解,恢復跗骨間正常解剖結構。任何一期廣泛性松解治療馬蹄內翻足的一般原則包括:
1)手術完成時鬆開止血帶,並電凝止血;
2)必要時使足處於跖屈位,仔細地縫合皮下組織和皮膚,以免皮膚張力過大;
3)術後2周首次更換石膏時,可把足置於完全矯正的位置。
(2)跟腱延長術:對於錯過跟腱松解手術年齡的患兒(一般2~3歲)需要將松解跟腱,使跟骨下落要進行跟腱延長術,將跟腱行Z字切開。術後石膏固定6周。
(3)脛前肌外移術:適用於馬蹄足早期輕度複發,或治療後殘留前足內收畸形的兒童。
(4)外固定支架:對於大齡僵硬性馬蹄內翻足患兒(一般5歲以上),足部骨骼已經骨化,單純通過軟組織無法矯正畸形,可使用外固定支架技術,術後需要定期調節支架,外觀基本滿意,但會殘留足踝關節僵硬。
(5)足部截骨矯形術:有很多手術方式,一般患兒年齡大於5歲,根據其畸形情況選擇不同部位的截骨,可與外固定支架聯合矯正馬蹄內翻畸形。
(6)三關節融合術:適應證為10歲以上兒童;合併跖骨內收、後足內翻、跖屈三種畸形;可以考慮行此手術。
手術治療應考慮到肢体的發育生長因素,手術矯正可分次進行,破壞性不宜太大。