腹主動脈縮窄

腹主動脈縮窄概述

主動脈縮窄是較為常見的先天性心臟大血管畸形,發生率為每1000活產嬰兒的0.2~0.6,在常見先天性心臟病中發生率位居第8位,占全部先天性心臟病的5%~8%。男性多於女性。腹主動脈縮窄,又稱不典型主動脈縮窄、腹主動脈發育不良、中段主動脈發育不良、中段主動脈綜合徵等。

腹主動脈縮窄病因

30年代以前腹主動脈縮窄首先是與梅毒和其他感染性疾病聯繫在一起的。1937年Maycock首次提出可能是先天性疾病,認為腹主動脈狹窄是由於懷孕第4周時背側主動脈融合缺如或不全所致。按照Doeer的觀點,主動脈腹段的狹窄是由於第4右行腮弓動脈入口處的閉塞所致。從形態發生學講,即血管壁形成過旺,導致血管狹窄。

腹主動脈縮窄臨床表現

本病的臨床表現視病理類型和病程而異。腹主動脈縮窄可分為瀰漫性和節段性兩種類型,後者依據發生部位分為腎動脈上、下和腎動脈處縮窄、惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨床表現,但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現有頭痛復視、進行性腦病、顱內出血心力衰竭及下肢無力。體徵是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。
憑聽診器(腹部聞及血管雜音)、血壓計(測得上肢高血壓和下肢低血壓)和手指(上肢搏動增強、下肢搏動減弱甚至消失)便可確診本病,但為全面瞭解病變的類型、範圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學檢查,尤以血管造影重要。影像學可顯示病變處血管狹窄,狹窄近端血管及其分支擴張,而狹窄遠端血管變細,還可見側支血管擴張向狹窄遠端供血。

腹主動脈縮窄檢查

1.超聲心動圖
超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。該類患者血管縮窄前、後血流頻譜特點較為典型,通過對血流動力學的評價可診斷該類疾病。超聲心動圖可顯示出主動脈弓長軸的全貌,判斷主動脈縮窄的部位和長度。
2.CT和MRI
使用對比增強對主動脈進行連續掃描,可以顯示主動脈縮窄的部位。目前CT、MRI均能對腹主動脈狹窄做出診斷。

腹主動脈縮窄診斷

為全面瞭解病變的類型,範圍及其他受累血管的情況,除臨床表現和體檢外,常需行超聲,CT,MRI或血管造影等影像學檢查,尤以血管造影重要,影像學可顯示病變處血管狹窄,狹窄近端血管及其分支擴張,而狹窄遠端血管變細,還可見側支血管擴張向狹窄遠端供血。

腹主動脈縮窄治療

本病內科治療無明顯效果,確診後應儘早實施外科手術,就診科室為血管外科或心臟大血管外科。
1.外科治療
為主動脈縮窄的主要治療方法,但傳統手術併發症相對較多,近年隨著外科手術技術的不斷改進,患者的預後也得到明顯改善,死亡率由最初的31%降至2.7%。因此外科手術仍然是目前嬰幼兒主動脈縮窄,特別是合併主動脈弓發育不全及心內畸形等患兒的首選治療方法。手術方式有主動脈-主動脈旁路術、肝動脈-腎動脈旁路術、脾動脈-腎動脈旁路術、腋動脈-股動脈旁路術、主動脈縮窄補片成形術、縮窄段切除-端端吻合術等。本病治療及所用材料需考慮的原則是:因患者將長期生存故所用人造血管要耐用,腎動脈重建的人造血管要有很好的生物相容性,未成年患者手術要考慮到、並採用不影響其繼續發育成長的材料及方法。
2.經皮球囊擴張術
由於其方法簡單,死亡率低(0~4.5%),曾一度成為主動脈縮窄外科手術的主要替代治療方法,特別是小於10歲的兒童,球囊擴張術有顯著的即刻療效,86%~94%的患者術後縮窄可有效緩解,但不能避免血管彈性回縮並有少數出現局部夾層,故不能作為常規治療方法。
3.經皮球囊擴張式覆膜支架置入術
由於球囊擴張式支架硬度高,又帶有覆膜,既可以有效抵抗縮窄段血管的彈性回縮力又可以防治夾層的發生,因此很快被臨床醫生所關註。該方法已經成為治療青少年及成人主動脈縮窄的安全、有效、微創的外科開放式手術的替代方法。