納爾遜綜合徵

納爾遜綜合徵概述

納爾遜綜合徵(Nelson綜合徵)是為治療庫欣病行雙側腎上腺切除術後出現的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤進行性增大。多發於青壯年,女性多於男性,約為3:1。

納爾遜綜合徵病因

Nelson綜合徵是由於在治療庫欣病時進行了雙側腎上腺切除術,或次全切術後殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能,特別是在沒有接受垂體放療的患者中發生。有人認為由於手術造成的腎上腺皮質功能減退促進了垂體腫瘤的迅速生長,出現了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。

納爾遜綜合徵臨床表現

1.早期表現
Nelson綜合徵最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著,常見於顏面部、手背、乳暈、腋窩、嘴唇、齒齦、口腔、外陰、手術瘢痕等處,指上有時會有縱行的黑色條紋。色素沉著多呈進行性加重,且不會因補充皮質激素而消退。
2.顱內占位表現
其次是顱內占位表現,即蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現,包括頭痛、視力減退、視野缺損視盤水腫視神經萎縮等。

納爾遜綜合徵檢查

1.實驗室檢查
血漿ACTH濃度顯著升高,一般超過500pg/ml,甚至高達10000pg/ml。血皮質醇顯著降低。MSH明顯升高。
2.顱骨X線檢查
特別是斷層可顯示蝶鞍擴大、局部骨質疏鬆、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。頭顱MRI和CT掃描可查出垂體窩內有無腺瘤

納爾遜綜合徵診斷

主要依據:
(1)庫欣綜合徵雙側腎上腺切除術後。
(2)進行性皮膚黑色素沉著。
(3)頭顱X線攝影蝶鞍擴大、局部骨質疏鬆、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。
(4)頭顱MRI或CT掃描提示垂體窩內腺瘤。
(5)血漿ACTH水平顯著升高,一般在100~2200pmol/L,MSH明顯升高。
(6)腫瘤局部壓迫癥狀,頭痛、乏力、噁心、嘔吐視物模糊、眼底視野改變。

納爾遜綜合徵鑒別診斷

1.與慢性原發性腎上腺皮質功能低下鑒別
給足量的皮質激素後色素沉著不消退,且垂體瘤進行性增大。
2.與異位庫欣綜合徵鑒別
血漿ACTH值均升高,但異位庫欣綜合徵患者血皮質醇水平升高,而Nelson綜合徵患者血皮質醇水平降低。還可作賴氨酸加壓素試驗可鑒別。肌註LVP10國際單位前、後測血漿ACTH值。Nelson綜合徵註射後峰值比註射前基礎值增高300%。正常人僅到140%。
3.其他
腎上腺手術前有皮膚色素沉著者應考慮到垂體腫瘤的存在,還應考慮到垂體、腎上腺外的癌瘤造成的異位ACTH分泌綜合徵。

納爾遜綜合徵治療

1.手術治療
Nelson病患者必須在垂體瘤穿破鞍膈前及時行經鼻垂體瘤手術,如果腫瘤穿破鞍膈,非常可能是局部侵犯、很難治愈且有可能發展為垂體癌的腫瘤。因此行雙側腎上腺切除術的庫欣病患者必須定期行垂體MRI檢查,避免腫瘤發展至鞍上。
2.放射治療
(1)60Co垂體放射治療 照射量45~60Gy,量應給足。放療後5~6個月能使皮膚色素沉著明顯消退,視野恢復,血漿ACTH濃度明顯降低甚至近於正常,使病情穩定,可預防和推遲Nelson綜合徵的發生。
(2)90Y和198Au  垂體內植入行內照射治療。
3.藥物治療
藥物治療效果不佳,有文獻報道生長抑素類似物在一部分患者中有效,其他藥物如溴隱亭可能在極少數患者中有效,賽庚啶等藥物療效不明確。

納爾遜綜合徵預後

一旦發生Nelson綜合徵,應予以積極治療,因為這種腫瘤生長迅速,並有局部浸潤,手術後有複發報道。

納爾遜綜合徵預防

Nelson綜合徵可以預防。有人提出可以通過垂體外放射治療加以預防。目前各學家提出預防Nelson綜合徵的措施包括:由於垂體性庫欣綜合徵的病因在下丘腦及垂體,傾向於針對垂體及下丘腦的治療,逐步放棄對腎上腺的全切或次全切除術;對存在ACTH垂體微腺瘤的庫欣綜合徵患者選擇經蝶切除垂體瘤,既可治愈庫欣綜合徵,又可不繼發Nelson綜合徵;Cushing綜合徵病人在腎上腺切除術後應作垂體放射治療以防止本徵的發生。