先天性肺囊腫

先天性肺囊腫概述

先天性肺囊腫是一種肺部先天性畸形,在小兒並不少見,也可見於新生兒。其病理分類和命名比較混亂,意見不一,以往統稱先天性肺囊腫,現在比較一致地稱為先天性肺囊性病,包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。本病發病無性別差異。本病的臨床表現可甚懸殊。小的囊腫無任何癥狀,僅在X線檢查時才被髮現,較大囊腫在繼發感染或腫大壓迫周圍組織時出現癥狀。本病應早期手術治療,療效良好。

先天性肺囊腫病因

胚胎發育期,因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常為多房性,也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構,內層有纖毛柱狀上皮,外層可見散在小片軟骨,壁內可見平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的表皮細胞,有柱狀、立方形和圓形上皮細胞,這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌黏液的柱狀細胞,腔內充滿黏液。

先天性肺囊腫臨床表現

小的支氣管囊腫在臨床上不呈現癥狀,僅在X線胸部檢查時才被髮現。一旦囊性病變與小支氣管溝通,引起繼發感染或產生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時,就可出現癥狀。癥狀可分為兩大類:一類為囊腫產生的壓迫癥狀,如壓迫肺、支氣管,可出現喘鳴咳嗽;另一類為感染癥狀,包括咳嗽、咳痰、發熱甚至咯血
1.嬰幼兒期
張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現胸內張力性高壓癥狀,表現為呼吸急促、發紺或出現呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向對側,患側叩診鼓音,呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張,縱隔、氣管移位,並可呈現縱隔疝和同側肺不張,病情危急,不及時診斷和治療,可因呼吸衰竭死亡。
2.兒童期
臨床表現為反覆肺部感染。患者因發熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎
3.成人期
常無癥狀,臨床表現多因繼發感染,如發熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶哮喘樣發作、勞累性氣促和反覆出現氣胸等癥狀。需與肺膿腫膿胸、支氣管擴張、肺結核空洞和肺部腫瘤等鑒別。

先天性肺囊腫檢查

1.X線檢查
本病臨床癥狀不典型,需註意鑒別診斷。X線胸部檢查顯示邊緣清晰的圓形或橢圓形的緻密陰影,或圓形或橢圓形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平面。
2.胸部CT掃描
可更清楚顯示肺囊腫特點,明確肺內孤立或多發病變。表現為邊緣光整圓形或類圓形陰影。多發肺囊腫可呈蜂窩狀。
3.肺功能檢查、支氣管造影

先天性肺囊腫診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可確診。

先天性肺囊腫治療

一般診斷明確,在無急性炎症情況下,均應早期手術。因為囊腫容易繼發感染,藥物治療非但不能根治,相反,由於多次感染後囊壁周圍炎症反應,引起胸膜廣泛粘連,導致手術較為困難,易發生併發症。年齡幼小,並非手術的絕對禁忌證。尤其在出現缺氧、發紺、呼吸窘迫者,更應及早手術,甚至急診手術。
如病變過於廣泛,肺功能嚴重下降或合併存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時,則禁忌手術。肺囊腫典型的無癥狀單發,無繼發感染,手術與術後都比較順利,預後較好。多次繼發感染,粘連嚴重,邊界不清,手術時應慎重。
大宗文獻報道未見肺囊腫癌變,但有散在癌變個案報道。