持久性隆起性紅斑

持久性隆起性紅斑概述

是一種罕見的皮膚血管炎,臨床表現以好發於肢体伸側、持續存在的紫紅色或棕紅色丘疹結節和斑塊為特點,組織病理早期表現為白細胞碎裂性血管炎,陳舊皮損表現為真皮纖維化。

持久性隆起性紅斑病因

病因不明。持久性隆起性紅斑常與很多系統性疾病伴發,如感染、自身免疫性疾病、血液系統疾病等。
1.感染
以β-溶血性鏈球菌、乙型肝炎病毒和HIV感染最常見;
2.自身免疫性疾病
系統性紅斑狼瘡類風濕關節炎、炎性腸病等;
3.血液系統疾病
多發性骨髓瘤、骨髓增生性疾病、毛細胞性白血病等。
推測可能的發病機制如下:上述疾病中持續存在的抗原和循環抗體發生免疫反應,介導免疫複合物沉積在皮膚小血管壁,繼而激活補體並趨化中性粒細胞浸潤和炎症介質釋放,最終導致中性粒細胞核碎裂和受累血管壁纖維素樣壞死。

持久性隆起性紅斑臨床表現

典型皮損好發於手、膝伸側,對稱分佈,表現為紫紅、紅棕色丘疹、結節或斑塊。也可累及臀部、手臂、頭皮和胸部。皮損初起為水腫性,隨後由於纖維化逐漸堅實。通常沒有自覺癥狀,也可出現疼痛或瘙癢。可伴有鄰近關節的疼痛,除此之外,通常不伴有全身癥狀。病程慢性,皮損持續存在,可周期性好轉及惡化。大多數患者5~10年後病情自發緩解。

持久性隆起性紅斑檢查

組織病理學檢查:早期皮損表現為白細胞碎裂性血管炎,即血管內皮細胞腫脹、皺縮,血管壁纖維素樣壞死,中性粒細胞碎裂、核塵形成,紅細胞溢出;成熟皮損的特征性病理改變為肉芽組織形成、血管周圍同心性纖維化及中性粒細胞為主的混合細胞浸潤;晚期出現毛細血管壁纖維素樣壞死或纖維化,細胞外膽固醇沉積是晚期皮損的典型表現。

持久性隆起性紅斑診斷

根據皮損表現為好發於伸側、持續存在的紫紅或棕紅色丘疹、結節或斑塊,結合組織病理檢查提示白細胞碎裂性血管炎等特征性病理改變,即可確診。早期皮損需與嗜中性皮病、皰疹樣皮炎等鑒別,晚期皮損需與結節性黃瘤、環狀肉芽腫類風濕結節等鑒別。

持久性隆起性紅斑治療

文獻報道口服氨苯碸有顯著療效,但停藥後易複發。非甾體抗炎藥、煙酰胺、四環素、氯喹秋水仙鹼血漿置換也有療效。輕者可局部註射糖皮質激素封閉治療。本病通常不需要系統應用糖皮質激素治療。