肥胖性生殖無能綜合徵

肥胖性生殖無能綜合徵概述

殖無能綜合徵以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖性器官發育不良、尿崩等為其特征。大多數由下丘腦垂體或其鄰近部位腫瘤腦炎、腦外傷等多種病因引起,下丘腦病變為引起本綜合徵的重要原因。

肥胖性生殖無能綜合徵病因

顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一,以下丘腦部位腫瘤或炎症為最常見原因,腦炎、腦膜炎、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變,可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。

肥胖性生殖無能綜合徵臨床表現

孩多見。肥胖通常為中等度,多數在短期內迅速出現,其分佈不均勻,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著,呈女性型。面部及四肢相對為細,指、趾顯得細而尖。
性發育障礙或性功能衰退是臨床明顯的特征。男童常有陰莖、陰囊及睾丸甚小,往往有隱睾,至青春期無外生殖器發育,鬍鬚、陰毛、腋毛均缺乏,身材較矮小,音調尖細,皮膚細膩,亦可出現女性化乳房。女孩則乳房特別大而乳腺呈萎縮狀態,內、外生殖器均發育不良,呈幼稚型,無月經來潮及第二性徵出現或推遲出現。成年後發病者則第二性徵逐漸衰退,性功能低下,生殖能力喪失。
兩性均有骨齡遲延,有時出現尿崩症。多食、嗜睡、懶惰等亦較常見。
此外可由原發病出現顱內壓增高的癥狀,如噁心、嘔吐頭痛、視力障礙、視盤改變、失明等。

肥胖性生殖無能綜合徵檢查

室檢查
(1)激素檢查尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。
(2)葡萄糖耐量試驗常示葡萄糖耐量減低。
(3)病理檢查睾丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮,間質纖維化,無成熟精子,均有助診斷。
(4)染色體檢查染色體無異常。
2.其他檢查
(1)CT等檢查可發現占位性病變。
(2)眼底檢查有視神經乳頭水腫
(3)頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化,視神經交叉神經膠質瘤患者,除有肥胖性生殖無能外,X線檢查可見視神經孔擴大徵象。

肥胖性生殖無能綜合徵診斷

的診斷主要根據原發病、肥胖、性發育三個特點,無原發病者診斷稍困難,如有下半身的肥胖,應考慮本病。

肥胖性生殖無能綜合徵治療

應予手術摘除或放射線深部照射治療。無原發病可尋者,可試用性激素製劑或狀腺粉(片)。對幼小兒儘量不做性腺內分泌治療,以防擾亂其可能具有的內分泌功能。半數病人可望至成人後開始性發育。對年長兒有高度性征發育不全時,可用絨促性素絨毛膜促性腺激素)以促進性腺成長,配合丙酸睾酮(丙酸睾丸素)以促進第二性徵的發育,劑量和療程視病情而定。

肥胖性生殖無能綜合徵預後

預後取決於原發病的性質及手術根治的早晚。