慢性進行性眼外肌麻痹

慢性進行性眼外肌麻痹概述

慢性進行性眼外肌麻痹是一種罕見的眼球運動障礙疾病,為慢性、進行性、雙側性病變,以上瞼下垂開始,逐漸出現眼球運動障礙,最終眼球固定不動。致病原因有外傷、毒素、退行性變、遺傳性疾患及腫物等。

慢性進行性眼外肌麻痹病因

慢性進行性眼外肌麻痹是以進行性上瞼下垂與眼球運動受限為特征,其病變部位可能在肌肉、神經-肌肉結合處、末梢神經及腦神經核,其致病原因有外傷、毒素、退行性變、遺傳性疾患及腫物等。

慢性進行性眼外肌麻痹臨床表現

1.上瞼下垂
為初發癥狀,多為兩側對稱,少數也可不對稱,或無上瞼下垂,或僅單側上瞼下垂。
2.受累肌肉
約1/4病例面肌受累,10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.試驗性治療
用抗膽鹼酯酶藥物後,上瞼下垂及眼球運動受限均無改善。

慢性進行性眼外肌麻痹檢查

1.血清檢查
在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK(肌酸磷酸激酶)可增加。
2.病理檢查
可取四肢肌肉進行病理檢查,如行眼肌手術可取眼外肌,在光學顯微鏡下可見肌纖維大小不等、間質增大,肌肉內有殘存神經纖維,電子顯微鏡檢查肌纖維內有異常線粒體聚集。
3.肌電圖檢查
肌電圖的表現與眼球運動受限不相對應,即令其向受累眼外肌作用方向運動時,有與眼球運動受限成比例的強放電現象,眼球運動受限越大,放電越強。
4.強迫轉動試驗
用固定鑷於角膜緣固定眼球,將眼球向左、右及上、下牽拉,眼外肌伸展性喪失,有明顯抵抗,轉動較差。

慢性進行性眼外肌麻痹診斷

本病因其發病緩慢,病程長,應詳細詢問病史,瞭解其發病情況和病程非常重要,再根據特殊的臨床表現,EMG(肌電圖)檢查和用抗膽鹼酯酶藥物後的反應不難確診。

慢性進行性眼外肌麻痹治療

本病為進行性疾患,主張以保守治療為主。全身治療應註意維護及增進患者的營養狀況,飲食中應有較多的動物蛋白,糖類和脂肪則少食。部分患者可應用加蘭他敏、三磷酸腺苷、赤霉素等。近年有人用鈣拮抗劑硝苯地平治療,認為硝苯地平可選擇性地阻滯細胞膜上慢通道,干擾鈣離子進入細胞,以減輕肌纖維變性和壞死。
1.對上瞼下垂的治療
保守治療,可戴支架眼鏡。手術治療,應根據提上瞼肌的功能選用不同的手術方法,手術以低矯為宜,以免發生暴露性角膜炎
2.對眼位的矯正
如有斜視影響美觀,可以手術矯正,術後不易引起復視