先天性肛門直腸狹窄

先天性肛門直腸狹窄概述

先天性肛門直腸狹窄是因胚胎發育異常,致使肛門直腸口徑太小,男女性均可見,表現為不同程度的排便不暢。有排便不暢史結合局部檢查即可確診。在難以判斷狹窄區段時,可用鋇灌腸攝片幫助確診。

先天性肛門直腸狹窄病因

因胚胎發育異常所致。

先天性肛門直腸狹窄臨床表現

因狹窄程度不同而表現各異。重度狹窄出生後即有排便困難,表現為排便時努掙,啼哭,可在數日至數月出現低位腸梗阻徵象。輕度狹窄者稀軟便能正常排出,僅在大便成形時出現排便費力,糞便成細條形,經常性便秘,甚至發生糞嵌塞。也有直到成年才因長期解便困難而就診者。長期排便不暢可引起近端直、結腸逐漸擴大而導致繼發性巨結腸症。肛門局部可見肛門狹小,甚至僅有一小孔,連導尿管也不能插入。

先天性肛門直腸狹窄檢查

1.直腸指診;
2.鋇灌腸攝片。

先天性肛門直腸狹窄診斷

有排便不暢史結合局部檢查即可確診,在難以判斷狹窄區段時,可用鋇灌腸攝片幫助確診。

先天性肛門直腸狹窄治療

應根據狹窄的程度和類型選擇適當的治療方法。輕度狹窄的病例採用反覆持久的肛門擴張術,多數能恢復正常的排便功能。重度狹窄的病例則需行手術治療,手術時機盡可能選在梗阻發生之前。單純肛門膜狀狹窄可行隔膜切除術;肛管狹窄可選擇縱切橫縫術或肛管Y-V皮瓣成形術,以擴大肛管口徑;肛管交界處狹窄因狹窄呈環狀,採用狹窄松解術效果很好。直腸狹窄和肛管直腸狹窄由於病變範圍較寬或位置較高,從會陰操作常有困難,勉強採用狹窄松解術不易達到目的,術後仍有瘢痕狹窄的可能,因此宜用腹會陰肛門成形術。此外各種手術治療後均需擴肛,一般術後2周開始,持續3~6月,刺激排便,防止瘢痕攣縮而再度狹窄。
1.肛門擴張術
適應於輕度肛門直腸狹窄和各種肛門成形術後。側卧位截石位,用特製的金屬探子(Hegar探子),也可採用頂前幾天為圓孤形的大小適宜的鋼筆竿,外塗潤滑劑,自肛門緩緩插入直腸,最初1月每日1次,每次留置15~20分鐘,以後根據排便困難的改善情況逐漸改為隔日1次或每周2次,一般持續6個月左右。探子由小到大,直到擴至相應年齡大小口徑。應教會患兒家長自己操作,定期到醫院複查咨詢,接受醫生指導,關鍵要長期隨訪。如反覆擴肛仍不能維持正常排便者,根據情況要選擇其他方法治療。
2.隔膜切除術
切除狹窄的隔膜環,適當保留肛緣皮瓣,將肛管皮膚稍加游離,然後與肛緣皮瓣交叉時對合縫合,使縫合後切口呈星形,防止愈合瘢痕攣宿狹窄。
3.縱切橫縫術
在肛門後側縱形切開皮膚皮下組織,上至狹窄段上緣,下至肛緣外1cm。擴肛使示指能通過肛管,游離切口周圍皮下,將直腸後壁黏膜與肛管皮膚橫向間斷縫合。
4.肛管Y-V皮瓣成形術
截石位在肛周後側作倒Y形切口,中心位於肛緣,肛管內切口需超狹窄段,肛緣外切口長2cm左右,夾角90º~100º。擴肛使肛管能容納示指,充分游離肛門外三角形皮瓣,上移入肛管內對合縫合,縫合後切口呈倒V形。
5.狹窄松解術
通過肛門暴露肛管直腸交界處的狹窄環,一般在環的後側作縱行切口,切斷狹窄的纖維環,擴肛管狹窄區能通過示指,然後稍游離直腸黏膜,將切口上下黏膜對合橫向縫合。如狹窄程度重,可在環的兩側加作切口,以利松解。