先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻概述

先天性胃出口梗阻指幽門竇部或幽門梗阻發病率占先天性胃腸道閉鎖的1%。可分為4種類型:幽門竇部斷裂閉鎖、幽門斷裂閉鎖、幽門膜式閉鎖或狹窄、幽門竇部膜式閉鎖或狹窄。

先天性胃出口梗阻病因

目前該病病因尚不清楚,推測在胚胎8周前內胚層管發育中斷導致斷裂閉鎖,8周後由於內胚層過長連接後形成隔膜所致,也有人認為與消化道空化過程異常有關。

先天性胃出口梗阻臨床表現

本病多見於早產兒,大多數患兒有羊水過多史,隔膜孔大足以通過食物可無癥狀,隔膜孔小或繼發炎症引起黏膜水腫使孔狹窄則可引起梗阻癥狀,生後不久即出現嘔吐,吃奶後即吐,呈噴射性,含乳汁和乳凝塊,無膽汁和血液,嘔吐常呈間歇性伴有食欲減退、體重減輕,一般低於標準體重10%~15%,有的甚至低25%~40%以上,進食後哭鬧、煩躁,嘔吐後緩解,嘔吐頑固則可出現脫水、鹼中毒營養不良,體檢上腹部膨隆,可有胃形有胃蠕動波,中下腹平坦,隔膜無孔(完全閉鎖)時則較早出現高位梗阻癥狀,如為兩個隔膜則被隔離的胃下部和十二指腸上部膨脹,充滿分泌物,形成一個囊性腫物,在上腹部可觸及。

先天性胃出口梗阻檢查

1.X線檢查
腹部立位平片上僅顯示左上腹有一寬闊液平面,腹部其他部位無氣體,多支持幽門閉鎖的診斷。
鋇餐胃腸透視可見胃有不同程度擴張,鋇劑瀦留,鋇劑排出遲緩,瓣膜典型特征:少量鋇劑進入幽門或十二指腸球部,幽門管漏斗狀狹窄呈細線狀,但不延長無彎曲;或有一薄隔膜在距幽門近端1~2cm處與幽門縱軸垂直突入胃竇部;年長兒瓣膜厚在2~4mm活動度小使狹窄部遠端與幽門近端分離呈“雙球徵”。
2.纖維胃鏡檢查
可見胃竇部遠端有新月狀黏膜皺褶,有時中央有小孔,不能進入鏡尖,有時可以通過該孔看到幽門,纖維胃鏡不但可以診斷本病,同時可以切除隔膜治療本病。

先天性胃出口梗阻診斷

診斷主要依靠X線檢查、上消化道鋇餐造影、胃鏡或手術來確診,診斷不明又有頑固嘔吐和上腹膨脹者需手術探查確診。

先天性胃出口梗阻鑒別診斷

需與十二指腸閉鎖相、幽門痙攣先天性肥厚性幽門狹窄胃黏膜脫垂、十二指腸閉鎖或狹窄等鑒別。

先天性胃出口梗阻治療

無論何種類型的幽門閉鎖與狹窄均應手術治療,盲端型閉鎖應行胃十二指腸端端或端側吻合術,符合生理解剖效果良好幽門或幽門竇部瓣膜閉鎖或狹窄者,應行瓣膜切除幽門成形術,術中將多孔胃腸減壓管送到十二指腸段,在新生兒期由於幽門管腔細小瓣膜有水腫肥厚不易切除瓣膜者,可僅行瓣膜切開幽門成形術,也能獲得良好效果。
保守治療僅適用於經X線檢查或內鏡檢查證實有幽門瓣膜狹窄,而無明顯梗阻癥狀者。
手術治療切除隔膜,如切除隔膜部水腫有梗阻癥狀,則需做胃腸吻合術,手術前後註意營養支持,糾正脫水、低氯性鹼中毒,持續嘔吐者需胃腸減壓。

先天性胃出口梗阻預後

預後良好,部分患兒治療後1~2個月完全恢復正常,生長髮育和智力發育均良好。

先天性胃出口梗阻預防

本病目前病因尚未十分明確,有認為是常染色體隱性遺傳病,因此應做好遺傳學咨詢工作。