賴特綜合徵性鞏膜炎

賴特綜合徵性鞏膜炎概述

賴特綜合徵(RS)是一種在遺傳易感人群中患腸炎或泌尿生殖器炎症後的“反應性關節炎”。其病因與特殊的遺傳背景有關,又與特殊感染有關。RS應被視為一個綜合徵,而不只是3個特殊表現的聯合。RS的主要臨床表現是關節炎非特異性尿道炎宮頸炎、炎性眼病和黏膜皮膚病變。有關節炎和其他3項中至少2項臨床表現,可確立RS診斷。

賴特綜合徵性鞏膜炎病因

RS病因既與特殊的遺傳背景有關,又與特殊感染有關。在志賀菌、沙門菌、耶爾森菌和克雷白桿菌腸炎後,或在沙眼衣原體支原體泌尿生殖器炎症之後發生。RS最早由Reiter在1916年描述為非特異性(非淋球菌尿道炎、急性多發性關節炎和結膜炎。僅少數病例出現此典型的三聯徵。重度RS、銀屑病或銀屑病性關節炎與獲得性免疫缺陷綜合徵(AIDS)同時出現,說明這些疾病與免疫因素有關。在許多情況下,尿道炎是作為一個促發因素,還是作為該綜合徵的一個表現尚不清楚。在一個具有特殊易感遺傳背景的患者,可能與多種不同的微生物有關。

賴特綜合徵性鞏膜炎臨床表現

1.眼部表現
RS最主要的眼部病變是結膜炎和前葡萄膜炎,偶爾出現鞏膜炎和鞏膜外層炎。眼部病變一般出現在關節和泌尿生殖器病變之後。Lee等統計過113名RS患者,在診斷RS平均2.9年後發生眼部病變。
(1)鞏膜炎  僅有極少部分RS患者發生鞏膜炎,常在疾病的後期或其他的眼病如結膜炎或前葡萄膜炎後出現。最多見的類型是瀰漫性前鞏膜炎,雖然反覆發作,但不會發展為壞死性前鞏膜炎。所有患者的鞏膜炎發生在結膜炎和(或)前葡萄膜炎數次發作之後,並與中度前葡萄膜炎有相關性。凡反覆發作的前葡萄膜炎後發生瀰漫性或結節性前鞏膜炎,均應該進行RS或AS的詳細檢查。
(2)鞏膜外層炎  鞏膜外層炎在RS也極少見,多為單純性或結節性鞏膜外層炎,多在活動性RS數年後出現。
(3)結膜炎  RS最常見的眼部病變是結膜炎,其發生率為58%。結膜炎通常在關節炎或尿道炎後幾周內出現,偶爾可以是RS的首發表現。一般是雙眼輕度發病,有結膜囊黏液膿性分泌物、結膜乳頭和濾泡。若不治療,結膜炎可持續7~10天,細菌培養陰性。偶爾出現小而無觸痛的耳前淋巴結腫大瞼球粘連
(4)前葡萄膜炎  12%的RS患者可出現前葡萄膜炎,常為單側非肉芽腫性,伴有細小到中度的白色KP,前房及玻璃體細胞滲出,虹膜後粘連。除了嚴重的突發性葡萄膜炎外,一般無前房積膿。由於虹膜後粘連(瞳孔閉鎖)、虹膜角膜角粘連和小梁炎,可引起繼發性青光眼。前葡萄膜炎在複發性RS患者中多見。HLA-B27陽性和(或)骶髂關節炎的患者常出現前葡萄膜炎。在各種前葡萄膜炎的鑒別診斷中,應考慮有RS的可能。
(5)其他眼部病變  在RS患者,角膜炎常與結膜炎或偶爾與前葡萄膜炎同時發生,但也可單獨產生。表現為上皮點狀角膜病變或進一步發展,融合成角膜潰瘍,有時出現角膜前基質浸潤或小血管翳。偶有視盤水腫和複發性視網膜水腫,與AS性葡萄膜炎相類似,RS很少發生眼後節病變。
2.非眼部表現
RS應被視為一個綜合徵,而不只是3個特殊表現的聯合。該綜合徵可表現為四聯徵,也可僅有3個主要表現的2個,一些典型表現可能無意義或被忽視,多種損害也可能被誤診。全身癥狀有發熱、食欲減退,體重下降、乏力心悸等。
可涉及全身癥狀,如關節病變,泌尿生殖器,皮膚黏膜,以及其他病變,包括心臟傳導阻滯心包炎、主動脈炎、澱粉樣變性血栓性靜脈炎胸膜炎、非特異性腹瀉腦膜炎和全身大動脈炎等。

賴特綜合徵性鞏膜炎檢查

嚴重的RS其ESR可高達100mm/小時,但與疾病的嚴重程度和預後無相關性,並有相對高的補體水平(表示一種非特異性炎症反應)。常有貧血白細胞增多,血清蛋白增高,可發現CIC、RF和ANA陰性及滑膜液補體水平下降,滑液/血清補體比率降低。滑膜檢查和滑膜活檢對各種炎症性病變幾乎無診斷意義。
放射學檢查可預示疾病的進展程度,常出現關節腔狹窄、骨質疏鬆、新骨反應,肌腱和韌帶附著處骨炎(如骨盆、跖骨、跗骨和指骨)。也可出現與AS相似的骶髂關節炎和脊柱炎,常為無癥狀、非對稱性。

賴特綜合徵性鞏膜炎診斷

RS的診斷註意依賴於臨床表現。RS的主要臨床表現是關節炎、非特異性尿道炎或宮頸炎、炎性眼病和黏膜皮膚病變。有關節炎和其他3項中至少2項臨床表現,可確立RS診斷。因為大多數臨床表現無特異性,對可疑RS確診較困難;很少有標準能完全滿足或有可能滿足RS診斷的要求。與AS一樣,HLA-B27陽性是否與RS的嚴重性增加有關,尚不清楚,僅指示RS的可能性,但不能作為RS確診的指標。

賴特綜合徵性鞏膜炎治療

RS性瀰漫性前鞏膜炎可全身應用非甾體抗炎藥(NSAID),常用吲哚美辛。局部應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果用藥無效,或停用糖皮質激素滴眼液鞏膜炎複發,可換用其他非甾體抗炎藥,同時應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果需要聯用其他藥物,可短期給予潑尼松,與RA的治療方法一樣,可有效地緩解癥狀。伴發葡萄膜炎者給予散瞳劑。對病情進展快、反覆發作的鞏膜炎,選用免疫抑製劑,同時給予抗生素治療。抗生素治療宜早。