異色性虹膜睫狀體炎

異色性虹膜睫狀體炎概述

異色性虹膜睫狀體炎(HI)是一種主要累及單眼的慢性非肉芽腫虹膜睫狀體炎。又稱Fuchs綜合徵。此病發病隱匿,炎症輕微,常出現角膜後瀰漫分佈或瞳孔區分佈的星形KP(沉積物)、虹膜脫色素等改變,易發生併發性白內障繼發性青光眼

異色性虹膜睫狀體炎病因

發病原因尚不清楚,目前主要有下列幾種可能:
1.發育異常
胎兒期或出生之初,有某種因素抑制了葡萄膜的正常發育,導致虹膜異色。引起持續卻甚輕微的炎症,逐漸出現KP、房水渾濁、玻璃體渾濁、虹膜萎縮,繼而有晶狀體代謝障礙或房水排出困難,發生併發性白內障或繼發性青光眼。
2.神經因素
HI與支配眼內的交感神經徑路阻斷,誘發營養缺陷,從而使黑色素顆粒形成受到抑制有關。同時,此因素還能使虹膜血管通透性增強及隨之而來的蛋白滲漏、房水混濁和炎症介質的釋放。
3.遺傳因素
與HLA相關的遺傳因素可能起一定作用。
4.免疫因素
患者房水中存在漿細胞淋巴細胞,炎症可能是免疫反應所引起的。

異色性虹膜睫狀體炎臨床表現

病程長,炎症輕微,緩慢而起伏。KP具有特征性,呈白色比較透明的小圓點或星狀,瀰漫性分佈。KP之間不融合,有時有纖維樣細絲連接,細絲多時外觀如絮狀滲出。KP能自行消失、再度反覆。Tynddall現象大多陰性,少數弱陽性,個別陽性。如與健眼對照,病眼虹膜顏色不同程度地淺於健眼,此特征性改變是因虹膜前界層、基質層、色素上皮層萎縮所致。輕度虹膜異色者不易辨認,嚴重者有似天鵝絨狀外觀,偶有血管暴露。虹膜萎縮始於前界層,進而基質層,最後色素上皮層。用裂隙燈強光束自瞳孔射入虹膜後方,虹膜面有蟲蝕樣透光時,提示色素上皮層也已陷於萎縮。
病程之初,瞳孔小於健側,至後期常有不規則散大,提示瞳孔括約肌損害。Koeppe結節、Busacca結節亦能遇見,但不發生虹膜後粘連。虹膜睫狀體血管通透性增強或新生血管形成,血-房水屏障遭受破壞,如靜脈註射熒光素鈉,用裂隙燈顯微鏡加鈷藍濾光片檢查,可見到虹膜熒光滲漏及無灌註區。

異色性虹膜睫狀體炎檢查

1.房水細胞計數及γ球蛋白
外周血可溶性IL-2受體水平升高,患者存在全身淋巴細胞激活,還可測定循環免疫複合物(CIC)的水平。
2.病理學檢查
虹膜標本中,光鏡下可發現淋巴細胞、漿細胞浸潤和Russell小體等非特異性慢性虹膜炎症表現。
裂隙燈檢查可發現特征性KP、前房閃輝、虹膜脫色素結節異色表現,但不發生虹膜後粘連。
3.其他輔助檢查
包括熒光素虹膜血管造影異常、房角異常、超聲生物顯微鏡檢查。

異色性虹膜睫狀體炎診斷

主要根據下列臨床特征:
1.絕大多數單眼發病,病程冗長起伏,發生併發症前視力不受影響;
2.病眼虹膜色澤不同程度地淺於健側;
3.有明顯的特征性KP,Tyndall現象陰性或弱陽性,無睫狀充血或極為輕微,亦無疼痛、畏光等炎症刺激癥狀;
4.瀰漫性虹膜萎縮;
5.不發生虹膜後粘連。

異色性虹膜睫狀體炎鑒別診斷

1.由交感神經損害引起的虹膜異色
Horner綜合徵除單眼虹膜異色而無虹膜睫狀體炎症跡象外,尚有上瞼下垂眼球內陷、瞳孔縮小、患側面部皮膚無汗等體徵,同時有導致交感神經損害的原因可查(外傷、手術、Pancoast腫塊等),一般易於判別。
Parry-Romberg綜合徵罕見,亦為單眼,眼部病變除無KP外與HI基本相同,可從患側面部有無肌肉進行性萎縮予以鑒別。
2.單純虹膜異色症
為虹膜發育異常,無炎症,雙眼多。
3.其他原因
慢性虹膜睫狀體炎引起的瀰漫性虹膜萎縮可見色素KP、晶狀體前囊色素沉著、虹膜後粘連等。

異色性虹膜睫狀體炎併發症

併發性白內障是HI最常見的併發症。發生於病程後期。部分病例後期可發生繼發性開角性青光眼

異色性虹膜睫狀體炎治療

1.虹膜睫狀體炎
一般不需要治療,但在出現明顯前房閃輝和較多前房炎症細胞時,可給予糖皮質激素滴眼劑點眼治療,但點眼頻度不宜過高,治療時間不宜過長。
2.併發性白內障
大多數患者對手術有較好的耐受性,手術適應證是明顯影響患者視力的併發性白內障,患者的KP及前房閃輝一般不是手術的禁忌證。手術前後給予糖皮質激素和非甾體消炎藥滴眼劑點眼。
3.繼發性青光眼
Fuchs綜合徵的繼發性青光眼絕大多數可用藥物控制,因此對患者應首先選擇藥物治療。眼壓不能控制者可根據患者的具體情況進行不同的抗青光眼手術治療。

異色性虹膜睫狀體炎預後

患者預後一般較好,預後主要取決於白內障手術效果和青光眼是否得到有效控制。