小兒單純性血尿

小兒單純性血尿概述

凡尿中的紅細胞數量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀(如水腫高血壓腎功能減退等)者,為單純性血尿。單純性血尿是一癥狀性診斷,須在除外各種能引起血尿的疾患後,僅有病因尚不能明確的無癥狀、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者,為單純性血尿。在1979年我國兒科腎臟病科研協作組擬訂的腎臟病分類草案中稱之為“無癥狀血尿”,1981年又修訂為“單純性血尿”。此名稱與國際上所謂的“孤立性血尿”含義相似。

小兒單純性血尿病因

血尿來源可分為腎小球和非腎小球性血尿(泌尿道出血)。
1.非腎小球性血尿
泌尿道出血原因很多,常見有以下疾病。
(1)泌尿系畸形:常見的有腎盂-輸尿管連接部狹窄,腎盂積液和多囊腎等。
(2)泌尿系腫瘤:兒科最為常見的是腎胚瘤(Wilm瘤),當出現血尿時多數在腹部已可觸及腫塊。泌尿系腫瘤易被影像學檢查發現。
(3)高鈣尿:原發性高鈣尿可占無癥狀血尿的1/3~1/5。診斷主要靠測尿鈣和肌酐(mg/dl)比值。由於特發性高鈣尿症家族腎結石發病率相當高,可達30%~70%,故詢問家族史有腎石者更應考慮高鈣尿症的可能。
(4)胡桃夾現象:左腎靜脈行經主動脈與腸系膜上動脈夾角,夾角過窄,可受壓而發生血尿或蛋白尿。單憑B超或CT發現左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。目前認為本症診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差,左腎靜脈造影發現側支靜脈存在。
(5)腎結石:腎盞和腎盂靜止性結石可僅有血尿而無腹痛腰痛
(6)運動性血尿:見於劇烈運動之後,休息後在48h內消失。
(7)高草酸尿症:無論原發或繼發性高草酸尿症均為少見。除血尿外,尚可並腎結石、腎鈣化和腎功能不全等。
(8)其他:罕見的原因有腎血管瘤破裂、腎盂靜脈-腎盂瘺和自發性(或腎穿刺所致)動-靜脈瘺出血。血尿來自一側腎,且相當嚴重。此外輕微腎挫裂傷和腎動、靜脈栓塞也可引起血尿。上述血尿診斷頗為困難,有時因血尿嚴重難以止血而行腎切除才發現。
2.腎小球性血尿
在急性腎炎急進性腎炎早期肉眼血尿,用強利尿劑和慢性腎衰竭時,可為非腎小球性。另有少數腎結石病例可表現為腎小球性血尿。IgA腎病呈雙相。多數為腎小球遷延性慢性疾病所致,包括急性腎炎恢復期、過敏性紫癜腎炎恢復期、遺傳性腎炎(Alport綜合徵)、家族性血尿和孤立性血尿(良性複發性血尿)等。前兩者診斷主要靠追詢既往急性病史和典型紫癜性皮疹。
(1)遺傳性腎炎:有血尿,少量蛋白尿,患者可伴神經性耳聾,內眼病變,有家族史。
(2)家族性血尿:血尿常發生於呼吸道感染之後,家族中存在同樣性質血尿。
(3)孤立性血尿:持續鏡下間歇肉眼腎小球性血尿,在排除遺傳性腎炎和家族性複發性血尿後,臨床上可診斷為孤立性血尿,或稱複發性血尿。臨床上可分為兩類:①複發性肉眼血尿。②持續鏡下血尿。
(4)球門血管病:僅表現為血尿。

小兒單純性血尿臨床表現

1.單純性血尿
臨床上有兩種表現形式,即複發性及持續性,二者均無水腫、高血壓、腎功能不全等改變。
(1)複發性  複發性肉眼血尿兩次發作間尿常規檢查正常或有鏡下血尿。血尿發作的誘因有呼吸道感染、劇烈體力活動等。主要表現為肉眼血尿反覆發作,每次血尿持續時間一般不超過2~5天。兩次發作間隔數月或數年不等,發作間期尿常規檢查正常或鏡下血尿,通常肉眼血尿發作前1~3天多有感染或劇烈運動史,少數病兒肉眼血尿發作時可伴有腹痛或腰痛。 
(2)持續性  持續鏡下血尿多數在體檢或因其他疾病常規驗尿時被髮現,尿蛋白不超過1g/d,尿中紅細胞數量多少可有波動,不伴其他癥狀或體徵。因多系偶然發現,故難於確定起病日期和病程。
2.體檢
單純性血尿的診斷需首先除外各種能引起血尿的疾患,對無癥狀孤立性血尿(不伴蛋白尿)者可診斷為單純性血尿。在非腎小球性血尿患者中當除外高尿鈣、腫瘤、感染、結石後,即應想到本症的可能。病史中應詳盡詢問患兒及家族中的腎臟病史、血尿史、結石史。家族性血尿診斷主要依據是家族中存在同樣性質血尿。雙親之一有血尿對診斷幫助極大。檢查家族成員血尿應多次驗尿,至少3~4次/1次尿檢,否則不足以排除本病。

小兒單純性血尿檢查

無腎功能不全等改變,發作間期尿常規檢查可正常或有鏡下血尿,尿中紅細胞數量多少可有波動。
1.血尿
是指尿液中紅細胞排泄超過正常,僅在顯微鏡下發現紅細胞增多者稱為鏡下血尿。肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或血樣,甚至有凝塊者稱為“肉眼血尿”。肉眼血尿的顏色與尿液的酸鹼度有關。中性或弱鹼性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣,酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣。鏡下血尿的檢查方法和診斷標準目前尚未統一,常用標準有:
(1)離心尿  10ml中段新鮮尿1500轉/min離心沉澱5min,取其沉渣一滴置載玻片上,於高倍鏡下觀察紅細胞>3個/Hp。
(2)尿沉渣紅細胞計數>8×106/L腎小球性血尿  指紅細胞大小不均,形態不一,多形紅細胞形態有出芽狀麵包圈狀靶形大細胞、破碎紅細胞和胞質淺染等。臨床上當多形紅細胞占尿中紅細胞總數30%以上或G1型>5%,計數>8000ml可診斷為腎小球性血尿。
2.尿鈣尿草酸測定
高鈣尿症診斷主要靠測尿鈣尿中排出的鈣量,超過正常(正常上限為每天<4mg/kg)可見於多種情況。對於血尿患兒,當尿中紅細胞形態屬非腎小球性時,應註意除外高尿鈣之可能。
3.尿蛋白
伴微量蛋白尿,尿蛋白增加一般不超過1g/24h。
4.腎活檢
腎小球病變類型有正常輕微改變系膜增生性腎炎(局竈節段性或瀰漫性),免疫熒光檢查可陰性,少量免疫球蛋白和(或)C3沉積。IgA腎病和IgM腎病偶爾表現為抗基底膜腎病。球門血管病患兒腎活檢病理檢查可發現在腎小球出入球小動脈壁有C3IgM和C4沉積,腎小球系膜可輕度增生,局竈硬化,小動脈壁透明樣變,纖維性內膜增厚等。
5.影像學檢查
做各種影像學檢查以明確診斷。血尿病因一般X線腹部平片和B型超聲檢查多能發現腎盞和腎盂靜止性結石,泌尿系腫瘤易被影像學檢查發現,非腎小球性血尿,如泌尿系畸形常因腎盂-輸尿管連接部狹窄致腎盂積液和多囊腎等,影像學檢查如B型超聲檢查多數能做出診斷胡桃夾現象:B超和CT可見左腎靜脈擴張。國內曾有認為B超或CT檢查左腎靜脈遠端管徑大於近端3倍作為診斷標準,但後發現正常兒童檢出率可達10%,而腎小球疾病患兒檢出率也高達30%,且多數報告不能提出血尿是否來自左輸尿管,故單憑B超或CT發現左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。目前認為本症診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差,左腎靜脈造影發現側支靜脈存在。由於超聲檢查雖能證實左腎靜脈擴張,但是否確是腎出血,原因未定。而其他腎臟疾病也可合併此現象,故診斷應慎重,以免耽誤其他病的診斷。此外,輕微腎挫裂傷和腎動靜脈栓塞引起血尿診斷頗為困難,血管造影方可診斷。

小兒單純性血尿診斷

持續鏡下和(或)間歇肉眼腎小球性血尿患兒,在排除遺傳性腎炎和家族性複發性血尿後,臨床上可診斷為單純性血尿。

小兒單純性血尿鑒別診斷

診斷小兒單純性血尿時須鑒別以下疾病:
1.IgA腎病
IgA腎病是以腎小球系膜區有顯著IgA沉著為特點的腎小球疾病,多數患兒表現為複發性血尿,尿中紅細胞除呈腎小球性嚴重變形外,於發作期也可呈非腎小球性。部分小兒血清IgA升高,確診有賴於腎活檢免疫熒光檢查。
2.良性家族性血尿
有家族史,以良性過程的單純性血尿為臨床特點,病理學電鏡檢查可見腎小球基膜菲薄,亦稱薄基底膜病。
3.Alport綜合徵
早期可僅見單純性血尿,但根據家族史神經性高頻耳聾進行性腎功能減退等特點,可以區別目前對X連鎖遺傳者皮膚活檢檢測Ⅳ型膠原α鏈有助診斷。
4.特發性高尿鈣症
特發性高鈣尿可占無癥狀血尿的1/3~1/5,是小兒單純性血尿重要病因之一。診斷特發性高鈣尿症需排除腎上腺皮質病、狀旁腺病、腎小管性酸中毒、海綿腎和服用皮質激素等繼發性高鈣尿症。由於特發性高鈣尿症家族腎結石發病率相當高,可達30%~70%,故詢問家族史有腎石者更應考慮高鈣尿症的可能依是否伴有血鈣增高分為兩類,一類伴有血鈣增高,主要見於維生素D中毒、甲狀旁腺功能亢進、嬰兒特發性高鈣血症等,另一類血鈣正常,而尿鈣增高,可見於範可尼綜合徵、遠端腎小管酸中毒或繼發於皮質激素利尿劑應用後或因骨疾病、燒傷而長期制動的小兒,以及病因不明的特發性高尿鈣症。引起單純性血尿者主要為特發性高尿鈣症。此症病因不明,依發病機制可分為兩種類型:一是腸吸收鈣增加,二是腎小管對鈣吸收不足。

小兒單純性血尿併發症

視病因不同而不同。一般無明顯併發症,反覆發作可至貧血,可併發尿路感染尿失禁等。

小兒單純性血尿治療

一般無需治療,通常隨小兒年齡增長或側支循環的建立癥狀即可緩解,個別嚴重者可行血管再植。特發性高尿鈣症的及時治療不僅有助於緩解和消除所引起的癥狀,並可防止其後發生結石。此類患兒應給予足夠的液量,適當限制鈉鹽攝入,避免進食含草酸過多的果汁、巧克力等,以免尿中生成草酸鈣結晶。對有肉眼血尿,嚴重尿頻、尿急者,適當限制鈣的攝入。針對高尿鈣可給予噻嗪類利尿劑,如氫氯噻嗪(雙氫克尿噻),療程4~6周。對血磷低下者可口服無機磷(鈉或鉀鹽),也可用離子交換樹脂磷酸纖維素鈉,以防腸鈣吸收。

小兒單純性血尿預防

防止感染,避免過勞和劇烈運動可以減輕、減少血尿發作。

小兒單純性血尿預後

多數預後良好,腎小球性血尿除遺傳性腎炎外,預後多數良好。特發性高尿鈣症的及時治療不僅有助於緩解和消除所引起的癥狀,並可防止其後發生結石。