毛細胞白血病

毛細胞白血病概述

毛細胞白血病是一種淋巴系統的惡性腫瘤,由於此種白血病細胞在顯微鏡下,尤其在電子顯微鏡下其胞漿有明顯的毛狀突起,故稱為毛細胞,因而命名為毛細胞白血病。廣義上仍為一種特殊類型的慢性淋巴細胞白血病。毛細胞白血病主要見於老年男性,男女比例為4∶1。

毛細胞白血病病因

原因未明。

毛細胞白血病臨床表現

慢性淋巴細胞白血病多數患者無任何癥狀。僅在常規體格檢查,或因其他疾病就診時被髮現。部分患者因發現頸部、腋下或腹股溝淋巴結腫大,左上腹不適,或自己觸及左上腹腫塊(突為腫大的脾臟)就診被髮現。僅少數患者出現代謝增高的癥狀,如低熱乏力消瘦、多汗。此外,尚有以下特征:①主要見於老年男性,男女比例為4∶1。②脾腫大伴脾功能亢進常見。部分患者脾大達臍水平以上,甚至伸延至盆腔。由於巨脾將各種造血細胞阻滯於脾內,常致全血細胞減少,即紅細胞、白細胞及血小板均減少,故稱為脾功能亢進。本病脾腫大程度和脾功能亢進的發生率均超過慢性淋巴細胞白血病。③淋巴結腫大少見,如腫大則程度也輕。此外,毛細胞白血病還常有自身免疫性疾病的某些表現,如關節痛皮膚紅斑結節、低熱(少數為高熱)以及易伴藥物過敏等。

毛細胞白血病檢查

1.外周血及骨髓塗片
可檢出毛細胞,在電子顯微鏡下觀察更為清晰,且在其胞漿中可見獨特的核糖體——板層複合物。
2.骨髓
常伴網狀纖維增生,因此骨髓穿刺時常難以抽取到骨髓液使穿刺失敗,稱“乾抽”,有的患者反覆多次穿刺均以“乾抽”告終。
3.毛細胞
胞漿中含有酸性磷酸酶的同工酶5(一種特殊的亞型),以酸性磷酸酶染色呈陽性,且不被酒石酸抑制,而其他慢性淋巴增殖性疾病的胞漿酸性磷酸酶則被酒石酸抑制,以此可進行鑒別。

毛細胞白血病診斷

最簡單易行的診斷方法是檢出毛細胞,形態上不典型或難以肯定者應做TRAP染色,陽性者可基本明確診斷,免疫表型檢出一定數量的CD11C,CD25或CD103陽性細胞,具診斷價值,有條件時電鏡檢查也是一種有意義的診斷手段。

毛細胞白血病鑒別診斷

1.慢性淋巴細胞白血病
毛細胞白血病毛細胞錶面有特殊的分化抗原,故免疫表型檢查CD11C、CD25及CD103陽性,以此可和慢性淋巴細胞白血病鑒別。
2.其他
有時需與自身免疫性疾病鑒別。

毛細胞白血病治療

1.脾切除
毛細胞白血病的治療近20年有較大進展,有醫生將其列入可治愈的白血病(部分患者)。以往標準的治療是進行脾切除術,手術可改善巨脾患者引起的壓迫癥狀、2/3患者可糾正全血細胞減少,並可延長生存期。此後多種新藥出現後,脾切除已退居次要地位,僅在脾極度腫大伴脾功能亢進,或脾破裂時採用。
2.藥物治療
(1)干擾素α-2a及干擾素α-2b  兩種干擾素均有效,總有效率達90%,但完全緩解者少,70%以上為部分緩解。有效者表現為血及骨髓中毛細胞明顯減少甚至消失、貧血糾正、白細胞及血小板數恢復正常,以及癥狀和體徵明顯減輕,甚至消失。干擾素需連續應用(每周3~5次皮下註射)至少1年,療效在用藥後2~4個月出現,但停藥後易複發。有報告緩解後以小劑量長期維持治療可延長緩解期,但仍不能治愈。複發者再次應用,常仍有效。
(2)核苷類藥物  有兩種藥物供選用,分別為去氧肋間霉素(DCF)和二氯脫氧腺苷(2-CDA)。①DCF:每周用藥1次,共8次,1~2周後即起效,完全緩解率高達60%~90%,且可逆轉骨髓纖維化。但停藥後半數患者在2年左右複發,總體療效優於干擾素,然仍無法根治。②2-CDA:連用5~7天為一療程,療效和DCF相似,且DCF治療無效者也往往有效。2-CDA治療無效者,換用DCF也有效。此兩種藥物的不良反應發熱及細胞免疫功能長期受損,在治療停止後1~2年內易反覆感染。