手足發紺症

手足發紺症概述

手足發紺症是一種血管痙攣狀態,特點為四肢皮膚呈持續、均勻的青紫色,伴有局部皮膚溫度降低,而四肢脈搏正常。原因未明,以手足對稱性、持續性皮色發紺為特征。

手足發紺症病因

病因不明。部分患者至25歲左右時癥狀可明顯緩解,故有人認為與內分泌功能失調有關。

手足發紺症臨床表現

發病年齡多在20歲左右,以青年女性為多見,很少見於男性。至中年後癥狀趨於緩解,亦有持續存在者。精神異常患者中發病率較高。
患者較瘦弱,常述周身怕冷,四肢末端,特別是手和前臂有持續均勻的青紫,皮膚溫度明顯降低(觸之冰冷),手發脹,癥狀在寒冷季節、和肢体下垂和情緒波動時加重,在溫暖季節、雙手上舉和運動時減輕,按摩雙手雙足可使發紺色減輕或恢復正常膚色,而足和腿受累較不顯著,其他部位的皮色正常。
局部加壓後可產生白色斑點,消退緩慢。可能伴有手掌錶面多汗,手指腫脹、麻木、僵硬感或局限性壓痛。皮膚溫度降低,而患肢脈搏正常。不發生潰瘍或壞疽等組織營養改變。

手足發紺症檢查

甲皺微循環檢查示毛細血管袢較擴張,其內血流緩慢、停滯,血色略紅。管袢周圍可有滲出,造成管袢輪廓不清。冷刺激實驗常陽性。

手足發紺症診斷

青年女性,持續出現手和(或)足的青紫,患肢脈搏正常。無杵狀指心臟雜音,無慢性胸、肺疾病者即應考慮本病的可能。

手足發紺症治療

本病無需特殊治療,減少戶外寒冷環境暴露或防寒即可。必要時考慮應用血管擴張劑治療:①鹽酸酚苄明和雙氫麥角鹼治療;②環丙沙星口服;③利血平口服;④鈣通道阻滯劑,可根據心率快慢選用硝苯地平或地爾硫卓治療;⑤長效托拉唑啉;⑥伴多汗症者可用山莨菪鹼治療;α1受體阻滯劑也可減輕癥狀。嚴重者可行胸交感神經阻滯術或切除術。