X綜合徵

X綜合徵概述

X綜合徵又稱微血管性心絞痛,是指具有勞力性心絞痛或心絞痛樣不適的癥狀,活動平板心電圖運動試驗有ST段壓低等心肌缺血的證據,而冠狀動脈造影示冠脈正常或無阻塞性病變的一組臨床綜合徵。

X綜合徵病因

本病的發病原因尚未完全清楚,最常提出的假設有:由於NO的生成減少所致的內皮依賴性冠脈擴張受損、對交感神經刺激的敏感性增高和運動介導的冠脈收縮。

X綜合徵臨床表現

1.主要癥狀
X綜合徵的主要臨床表現為發作性胸痛,既可表現為典型勞力性心絞痛又可表現為非典型胸痛,既可表現為穩定型心絞痛,也可表現為不穩定性心絞痛,持久的靜息型胸痛。對含服硝酸甘油無效,胸痛持續時間可長達1~2小時之久,相當一部分患者誘發體力活動的閾值不恆定,可於凌晨痛醒,也有些患者表現為持續時間較長的悶痛。
2.其他癥狀
有一些僅有輕微的或無冠脈疾病的患者,由於胸痛而過分關心其個人健康,可出現恐慌、焦慮和抑鬱等精神癥狀,占X綜合徵患者的2/3。

X綜合徵檢查

任何實驗室檢查結果對X綜合徵的診斷幾乎無診斷價值,但是可以發現冠心病的危險因素和引起心絞痛的繼發性因素。
1.血脂
已有足夠的證據證明血脂紊亂與冠心病的發病密切相關,因此所有懷疑冠心病的患者都應測定血脂。典型的動脈硬化的血脂特點是:總膽固醇低密度脂蛋白膽固醇甘油三酯升高而高密度脂蛋白膽固醇下降。
2.血糖
葡萄糖耐量降低和糖尿病是冠心病的危險因素,因此懷疑冠心病的患者都應檢查空腹血糖,瞭解有無高胰島素血症。
3.心肌缺血的客觀證據
(1)心電圖(ECG) 無胸痛發作時ECG大多在正常範圍:少數患者可有輕度ST-T改變。胸痛發作時ECG可出現缺血型ST-T改變,活動平板運動試驗陽性,有時holter監測也可發現有心肌缺血的ST-T改變。但也有一些患者典型胸痛發作時未能發現ECG缺血性改變。
(2)超聲心動圖(UCG) 休息時UCG檢查一般正常,負荷誘發心絞痛時可見左心室節段性運動功能異常,但雙嘧達莫負荷UCG卻不能發現整體或節段左心室功能受損的徵象,而在心外膜大冠脈病變時,其可誘發節段性室壁運動異常,這點可作X綜合徵的鑒別線索之一。
(3)運動核素心肌灌註掃描 當運動誘發心絞痛時,該檢查可發現節段性心肌灌註減低或缺損和再分佈徵象。核素心室造影可顯示運動時左心室節段性運動功能異常,EF不增加或降低。
(4)冠脈造影(CAG) X綜合徵患者CAG正常或未發現有意義的狹窄,麥角新鹼激發試驗陰性。左心室造影未見異常,無心臟擴大或心肌肥厚徵象,左心室舒張末壓一般正常。

X綜合徵診斷

有典型的勞力性心絞痛,發作時ECG有心肌缺血的表現或胸痛不典型,運動試驗陽性,在心室功能及CAG示冠脈正常和麥角新鹼激發試驗陰性,當具有上述各項時,臨床上即可確認為X綜合徵。

X綜合徵鑒別診斷

X綜合徵應與引起胸部不適的其他疾病相鑒別。
1.食管疾病
(1)反流性食管炎  由於食管下端括約肌鬆弛,酸性胃液反流,引起食管炎症、痙攣,表現為胸骨後或中上腹部燒灼性痛,有時可向背部放射而疑似心絞痛。但本病常於餐後平卧時發生,服抗酸藥可使之緩解。
(2)食管裂孔疝  常伴胃酸反流,其癥狀類似食管炎,常於飽餐後彎腰或平卧時發作,胃腸造影可明確診斷。
(3)瀰漫性食管痙攣  可伴發於反流性食管炎,其引起的胸痛有多種表現,服用硝酸甘油有效,麥角新鹼可誘發,故易疑為心絞痛發作,是不典型心絞痛性胸痛的一個常見原因。根據患者有反酸和厭食的病史、癥狀常於進食尤其冷飲時或飯後發生、與勞累無關、發作時有吞咽困難可與心絞痛相區別。食管鏡和食管測壓法可明確診斷。
臨床上,心絞痛與食管疾病往往同時存在,食管反流能降低心絞痛的閾值,食管痙攣可由麥角新鹼誘發和由硝酸甘油緩解,因而兩者的鑒別常存在困難。胸痛表現為“燒心”,且與體位改變和進食有關,同時伴隨吞咽困難是食管疼痛的特點;食管疼痛較心絞痛更常放射到背部。準確的診斷不僅需要仔細地詢問病史及體檢,有時還需借助於實驗室檢查。
2.肺、縱隔疾病
(1)肺栓塞 其疼痛突然發生併在休息時出現,見於有本病高危因素(如心力衰竭、靜脈病、手術後等)的患者,常伴有咯血呼吸急促。其疼痛性質典型地被描述為胸部緊壓感伴有或隨後發生胸膜炎性胸痛,即該側胸部尖銳疼痛,呼吸或咳嗽使之加重。X線胸片、肺動脈造影、肺核素掃描可明確診斷。
(2)自發性氣胸縱隔氣腫  二者的胸痛均突然發生,前者胸痛位於胸部的側面,後者位於胸部中央,均伴有急性呼吸困難。X線胸片可明確診斷。
3.膽絞痛
此病常突然發病,疼痛劇烈且常呈固定性,持續2~4小時,然後可自行消失,在發作間期無任何癥狀。一般在右上腹最重,但也可位於上腹部或心前區。這種不適癥狀常放射到肩胛骨,可沿著肋緣放射到背部,偶爾放射到肩部,提示橫膈受刺激。常有噁心、嘔吐,但疼痛與進餐的關係不確定;此病常有消化不良、腹部脹氣、不能耐受脂肪食物等病史,但這些癥狀也常見於一般人群,特異性不強。超聲顯像對診斷膽石是準確的,且可瞭解膽囊大小、膽囊壁厚度以及是否有膽管擴張。口服膽囊造影術未能顯示膽囊充盈,提示膽囊無功能。
4.神經、肌肉和骨骼的原因
(1)頸脊神經根炎  可表現為恆久疼痛,有時導致感覺障礙。疼痛可能與頸部活動有關,如同肩關節活動引起滑囊炎的疼痛發作一樣。手指沿背面加壓,有皮膚過敏區,可疑及胸脊神經根炎。有時,頸肋壓迫臂肩神經叢可產生酷似心絞痛樣疼痛。體檢時通過活動也可發現肩關節炎症和(或)肩部韌帶鈣化、頸椎病、酷似心絞痛的肌肉骨骼疾病、肩峰下的滑囊炎及肋軟骨炎等。
(2)胸肋綜合徵  又稱Tietze綜合徵。其疼痛局限在肋軟骨和肋胸骨關節腫脹處,有壓痛。臨床表現典型的Tietze綜合徵不常見,而肋軟骨炎引起肋骨與肋軟骨連接處的壓痛(不伴腫脹)相對多見。檢查時,肋軟骨連接處的壓痛是常有的臨床體徵。治療肋軟骨炎通常採用消除疑慮和抗炎藥物。
(3)帶狀皰疹  在其出疹前期可出現胸痛,嚴重時甚至可類似心肌梗死。根據疼痛的持久性、局限於皮膚感覺神經纖維分佈區、皮膚對觸摸的極度敏感及特異性皰疹的出現可作出本病的診斷。
(4)不明原因的胸壁痛和觸痛  觸診和胸部活動(如彎腰、轉身或行走時擺動手臂等)可致胸痛。與心絞痛相反,疼痛可持續幾秒或幾小時,硝酸甘油不能使其立即緩解。一般不需治療,偶需用水楊酸鹽。
5.功能或精神性胸痛
它是神經循環衰弱症焦慮狀態的一種表現。疼痛可位於心尖部,為持續時間達數小時的隱痛,常加重或轉變為1~2秒時限的乳腺下尖銳刀刺樣痛,多發生在情緒緊張和疲勞時,與運動關係不大,可伴有心前區的壓痛。發作時可伴有心悸、過度通氣、四肢麻木和刺痛、嘆氣、頭暈、呼吸困難、全身無力和情緒不穩或壓抑等徵象。除鎮痛劑外其他藥物不能使之緩解,但可被多種形式的干預,如休息、勞力、安定藥和安慰劑所減輕。與心肌缺血性疼痛相反,功能性疼痛更易顯示出對不同的干預方法產生不同的反應。由於功能性疼痛常發生在過度通氣後,後者可引起肌肉張力增高,產生瀰漫性胸部緊壓感。有些所謂的功能性胸痛其實可能有器質性疾病的基礎。這在二尖瓣脫垂患者中的胸痛常見。其胸痛的性質在患者之間的變異很大,即可類似典型的心絞痛也可類似前述神經循環衰弱症的胸痛。
6.非冠狀動脈粥樣硬化的心臟及血管疾病
(1)急性心包炎  發病年齡輕,常先有病毒性上呼吸道感染史。其炎症引起的疼痛起病突然、較心絞痛性不適感尖銳,位置偏左而非在胸部正中,常輻射到頸部。疼痛呈持續性且與勞累無關,呼吸、吞咽及扭動身體可使其加重,當患者坐起並前傾時疼痛減輕。聽診有心包摩擦音。借助心電圖可明確診斷。
(2)主動脈疾病  當有高血壓的患者突然發生持續而嚴重的疼痛,且放射到背部和腰部時提示主動脈夾層分離的可能;胸主動脈瘤的不斷擴張可侵蝕脊椎體引起局限而嚴重的鑽孔樣疼痛,夜間尤甚;重度主動脈瓣狹窄因冠狀動脈供血不足,可出現心絞痛,主動脈瓣區收縮期雜音及超聲心動圖可資鑒別。
(3)重度右室高壓  二尖瓣狹窄、原發性肺動脈高壓和肺心病等疾病可產生疼痛。此痛還可出現於肺動脈壓低時,如重度肺動脈瓣狹窄伴右室高壓。

X綜合徵治療

X綜合徵無特殊的治療。常用的抗心絞痛藥物如硝酸酯、鈣拮抗藥及β受體阻滯藥等都可用於本病的治療,但療效不恆定。對一些患者可使癥狀減輕或緩解,但對另一些患者則可能療效不顯著。
另外,使用α腎上腺能受體阻滯藥似乎是一種合理的治療,但小規模試驗的結果仍不一致;抗抑鬱劑丙米嗪可有效地減少胸痛頻度50%,絕經後婦女應用激素替代療法可減弱正常冠脈對乙酰膽鹼的作用,增加冠脈血流量,改善內皮依賴冠脈擴張,有一項研究證明此項激素可減少胸痛發作頻度50%。
因此,首先要向患者解釋本病的中期預後相當好,消除其顧慮,然後用長效硝酸酯治療。若患者還有癥狀,應該開始用鈣拮抗藥或β受體阻滯藥,最後可用丙米嗪。若經過上述藥物治療後,癥狀仍持續存在,要排除胸痛其他原因,尤其是食管運動異常。

X綜合徵預後

X綜合徵中期預後非常好。有心絞痛但CAG正常的患者的長期生存率很高,明顯高於冠脈狹窄的患者,與同齡正常人群的存活率無差別。儘管如此,長期隨診發現左心室功能常常保持正常,但許多患者一直有胸痛,要求服藥物治療。

X綜合徵預防

由於患者對胸痛常產生焦慮、恐懼,因此,耐心向患者解釋病情,有助於緩解癥狀。適度的體育活動、體育鍛煉也是一項有效的治療。