小兒慢性充血性脾腫大症

小兒慢性充血性脾腫大症概述

小兒慢性充血性脾腫大症,又稱門靜脈高壓症或班替綜合徵(Banti綜合徵),是一種原因不明、充血性慢性進行性疾病,多見於年長兒。慢性充血性脾腫大症主要是由門靜脈高壓症引起,臨床特點為慢性進行性脾臟腫大、進行性貧血,白細胞血小板減少消化道出血為主要表現,晚期出現腹水黃疸肝功能障礙和肝硬化等徵象。最近發現本病往往與門脈高壓併發,但目前認為脾腫大與“脾功能亢進”並非只因充血所致,因門脈減壓之後仍可繼續有脾腫大及脾功能亢進存在。

小兒慢性充血性脾腫大症病因

小兒期引起門靜脈高壓症的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞,脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎新生兒敗血症、臍靜脈插管併發症、門靜脈海綿狀瘤、先天性脾血管畸形腹部包塊壓迫等有關,門脈高壓症可分為肝外和肝內兩型。
1.肝外型門脈高壓症
門靜脈先天畸形,海綿狀病及門靜脈梗阻和血栓均可引起門脈高壓,脾靜脈可因先天瓣膜畸形而發生梗阻或由於新生兒臍炎,敗血症,臍靜脈插管術而發生脾靜脈炎及血栓形成。
2.肝內型門脈高壓症
見於慢性肝炎、先天性膽道狹窄或閉鎖、血吸蟲病半乳糖血症肝豆狀核變性(Wilson病),胰腺囊性變。

小兒慢性充血性脾腫大症臨床表現

本病多發生在較大兒童,發病緩慢,常因偶然發現脾腫大而引起家長註意,小兒一般狀態較好,無肝病體徵。有的患兒早期以腹部不適、消化不良、乏力、蒼白,捫及左上腹包塊(脾腫大)為主要表現,因此,脾腫大是小兒門靜脈高壓症的主要體徵。脾多呈中等度腫大,其硬度主要取決於門靜脈高壓持續的時間。食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓症的一個危險因素。嘔血可發生於小兒任何年齡,但2歲內者少見。
1.門脈高壓症
(1)肝外型門脈高壓  本病出現上消化道癥狀(嘔血及黑便)較早;腹水較少見且易消退;脾臟顯著腫大伴脾功能亢進,可有新生兒敗血症、臍患病史,或有臍靜脈插管史,而無肝炎病史。
(2)肝內型門脈高壓症  常見於慢性肝炎肝硬化、壞死後性肝硬化、晚期血吸蟲病肝硬化、先天性膽管狹窄等,嘔血、便血,及其他消化道癥狀出現較肝外型晚,本病好發於2~12歲之間。
2.慢性充血性心力衰竭
多見於學齡兒,長期靜脈淤血致心源性肝硬化可導致脾大,但較罕見。
3.縮窄性心包炎
慢性縮窄性心包炎的病例中85%有脾大,多為輕度。
4.門靜脈血栓形成
十分罕見,可分為急性和慢性兩型,兩型都有脾大。
5.肝靜脈阻塞綜合徵
臨床罕見,多由血栓形成引起。原發性少見,多為繼發性,分急性與慢性兩型,急性型主要表現為腹痛、輕度黃疸、肝大、腹水,慢性型除有腹痛,肝大和消化不良外,尚有脾腫大、腹水,下腔靜脈造影可確定診斷,本病預後差。

小兒慢性充血性脾腫大症檢查

1.血象檢查
呈現不同程度的貧血,白細胞總數減少,血小板計數正常或輕度減少,血塊收縮不良及束臂試驗陽性。
2.骨髓象檢查
早期無異常改變,有時呈增生現象,可見有核紅細胞及巨核細胞增多,並見細胞成熟障礙,中期粒細胞及巨核細胞的成熟可受限制,晚期紅細胞成熟受到影響。
3.肝功能檢查
在肝硬化之前,肝功能測驗多正常。
4.凝血因子的改變
早期僅有脾腫大而無肝功能不良者,各種凝血因子無明顯差異,晚期肝硬化時各種凝血因子與正常對照有顯著不同。
5.X線、超聲波檢查
脾腫大在肋弓下不能觸及者,可借助X線,超聲波檢查以確定脾臟大小、位置、性質,確定包塊是否為脾臟。同時,超聲波檢查對探查脾臟大小和有無腹水及腹水量多少有一定價值。
6.食管胃腸鋇餐檢查、腎盂造影
通過食管鋇餐檢查可觀察食管靜脈曲張,以瞭解有無門脈高壓,而通過胃腸鋇餐檢查,腎盂造影等有助於鑒別腹部包塊的性質。
7.穿刺及活體組織檢查
可直接瞭解病變的性質,在上述檢查仍不能確診時選用此項檢查。
(1)肝穿刺活檢  有助於脂肪肝、糖原代謝病、成肝細胞瘤、肝硬化、黏多糖代謝病致肝脾腫大的鑒別。
(2)脾穿刺檢查  脾穿刺危險性大,尤其是顯著脾大,因纖維組織增生,質地變硬而脆,容易破裂出血,故脾穿刺不宜輕易採用,在小兒更不常用,在外科剖腹探查或施行脾切除術後,可作病理檢查,提供診斷依據。
8.其他檢查
其他檢查方法有膠體金肝血流量測定、放射性核素掃描、脾內溶血指標、脾門靜脈造影。

小兒慢性充血性脾腫大症診斷

診斷應根據體格檢查、血液及骨髓象,排除其他脾腫大及全血細胞減少的疾病。患者的年齡、慢性脾大、進行性貧血、白細胞計數減低等對本病診斷有重要意義。食管靜脈曲張是門靜脈高壓的一種早期表現,用鋇餐檢查約40%或更多病例可得陽性結果,常在食管下1/3段,在X線上表現為充盈缺損陰影或呈蚯蚓條索狀,此項檢查在手術治療前後比較,可作為療效判斷指標。
經皮脾門靜脈造影,可瞭解小兒肝外型門靜脈高壓症的門靜脈系統阻塞部位、曲張靜脈影像及側支循環情況,是一種有價值的檢測方法,同時亦可進行脾髓壓力及門靜脈壓力測定,有助於病因診斷及手術方法的選擇,不合作患兒需在麻醉配合下進行操作,一般無不良反應
為了預後與治療的目的,應進一步尋覓致病原因,區分肝內性或肝外性。
1.肝內性診斷要點
肝炎病史;肝臟腫大(或縮小);肝功能試驗呈陽性反應;凝血酶原複合體減低,凝血酶原時間延長,門靜脈循環時間延長;腹水;肝臟活檢有異常改變。
2.肝外性診斷要點
無肝炎史;肝臟不大;肝功能試驗正常;肝臟活檢無異常改變。

小兒慢性充血性脾腫大症鑒別診斷

在診斷過程中須與其他巨脾症,如慢性粒細胞性白血病黑熱病、尼曼-匹克綜合徵、亞急性細菌性心內膜炎等相鑒別。
1.慢性感染性脾腫大
充血性脾腫大屬非感染性脾大首先應與感染性脾大相鑒別。
2.充血性脾腫大的病因鑒別
肝外型門脈高壓症和肝內型門脈高壓症的鑒別。
3.與血液病引起的脾大的病因鑒別
多種血液病例均有脾大,且常伴有肝臟和淋巴結不同程度的腫大。
4.與網狀內皮細胞病鑒別
5.與結締組織病和變態反應性疾病鑒別
6.與代謝性疾病鑒別
7.與脾腫瘤鑒別
原發性脾惡性腫瘤罕見,惡性腫瘤轉移到脾也極少見,脾臟腫瘤可致脾臟腫大,質硬,表現不平滑。
8.與脾囊腫鑒別
罕見,可分為真性脾囊腫和假性脾囊腫兩類,真性囊腫進一步分為表皮性、內皮性及寄生蟲性3種,假性囊腫分為出血性,血清性及炎症性3種,脾囊腫患兒在查體時可於左上腹捫及囊樣包塊、柔軟、光滑,有波動感,多無移動,超聲波檢查可發現脾區囊性腫物。

小兒慢性充血性脾腫大症併發症

引起食管靜脈曲張,破裂出血,晚期常發生肝硬化的癥狀,如腹水、黃疸、重度營養不良、下肢水腫,以及胸、腹部皮下靜脈擴張(側支循環)、嘔血、便血等,腹水一般不見於肝外型門靜脈高壓症。

小兒慢性充血性脾腫大症治療

以脾功能亢進為主的病例,脾切除後常得到良好效果,短期內血象迅速正常,終獲痊愈。以門靜脈高壓為主的病例,須同時施脾腎靜脈吻合術。以肝硬變為主的病例,由於肝細胞已有嚴重損害,手術治療並無裨益,應採取支持療法,高蛋白、高糖類膳食,多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效,必要時輸血,若同時伴有出血傾向者,以輸新鮮血為宜。腹水明顯者用利尿劑。對食道靜脈曲張者,可由靜脈註入加壓素,能使內髒的動脈及肝動脈收縮,從而暫時減低門脈壓使出血停止。
1.脾切除手術
本病出現較重的脾功能亢進現象時,應考慮脾切除手術。手術後的預後依照梗阻的部位及手術方法而不同。如梗阻在脾靜脈,切除後效果較好,可獲痊愈。以肝內或門靜脈病變為主的病例,切脾後仍可能出血,但可減輕脾功能亢進現象。
2.分流術
為了減輕門靜脈高壓症,尤其肝外型門靜脈高壓症並有食管靜脈曲張者,應予以外科手術治療。將壓力高的門靜脈血流,直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統(門體靜脈分流術),實為一種有效降低門靜脈壓力的方法。本病早期肝功能正常,如果手術分流成功,臨床即獲痊愈。
3.保守療法
(1)肝硬化患兒  在手術成功後可不再大嘔血,但肝功能一般繼續減退,預後不好。如果肝硬化已經發展到肝細胞嚴重損害,出現腹水或黃疸,則從遠期效果著想,脾切除無實際治療價值,可採取保守療法。
(2)食管靜脈曲張  關於食管靜脈曲張的治療,對急性食管靜脈曲張破裂出血者,不宜行急症手術,採取保守療法使用止血藥物。可由靜脈註入加壓素,能使內髒的動脈及肝動脈收縮,從而暫時減低門靜脈壓,使出血停止。其副作用高血壓,循環擴容及低鈉血症

小兒慢性充血性脾腫大症預後

肝功能正常,如果手術分流成功,臨床即獲痊愈。肝硬化患者,預後不好。本病徵預後多呈慢性過程,最終結局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、嚴重肝衰竭或繼發感染而死亡,有晚期患者經脾切除後亦有治愈的機會,少數患者病程進展快,1~2年內迅速進入晚期。