特發性面神經癱瘓

特發性面神經癱瘓概述

特發性面神經癱瘓又稱特發性面神經麻痹、Bell麻痹、面神經炎,指面神經運動纖維發生病變所造成的面癱,一般癥狀是口眼歪斜,它是一種常見病、多發病,不受年齡限制。患者面部往往連最基本的抬眉、閉眼、鼓氣等動作都無法完成。
面神經麻痹主要為Bell麻痹及膝狀神經節綜合徵(Ramsay Hunt綜合徵)兩種類型。Bell麻痹的病因目前並不完全清楚,但是趨向認為是由一種嗜神經病毒引起。Ramsay-Hunt綜合徵由帶狀皰疹病毒引起。
面神經麻痹最常見於15~45歲年齡組的人群,在英國年發病率約為20/10萬,每60個人中會有1個人在其一生中發生面神經麻痹,男女發病率無差異,但孕婦發病率較高(45/10萬)。

特發性面神經癱瘓病因

面神經炎在腦神經疾患中較為多見,這與面神經管的解剖結構有關。面神經管是一狹窄的骨性管道,正常人寬2~3mm,長約30mm。當岩骨發育異常,面神經管可能更為狹窄而成為面神經容易受累的內在因素。
另外,因面神經在面部所處的位置淺表且與咽部相處甚近易受冷風侵襲或急性咽部感染等的影響,而易導致面神經的局部營養血管痙攣缺血、缺氧及水腫,而成為面神經容易受累的內在因素。
面神經麻痹的主要病因是潛伏在顱神經節的皰疹病毒(單純皰疹Ⅰ型病毒和帶狀皰疹病毒)被激活所致。

特發性面神經癱瘓臨床表現

面神經麻痹最顯著的癥狀是面部表情肌癱瘓,表情肌癱瘓發生突然、進展迅速,在2天內達高峰,伴隨癥狀可能有聽覺過敏,淚液減少和味覺改變。患者表現為眼瞼不能閉合、不能皺眉、鼓腮漏氣等,可伴有聽覺改變、舌前2/3的味覺減退以及唾液分泌障礙等臨床特點。患者可能出現耳痛或耳脹和麵部或耳後疼痛,面部或耳後疼痛一般程度較輕,通常在面肌癱瘓前出現,嚴重疼痛提示帶狀皰疹病毒感染,可以先於皰疹出現併進展為膝狀神經節綜合徵。面神經麻痹如果發病和進展緩慢並伴隨其他顱神經受損癥狀或頭痛則提示腫瘤可能。

特發性面神經癱瘓檢查

1.實驗室檢查
必要的有選擇性的檢查:血常規、血電解質一般無特異性改變,起病時血象可稍偏高。血糖免疫項目、腦脊液檢查如異常則有鑒別診斷意義。
2.其他輔助檢查
肌電圖檢查可作為診斷的標準,並可以提供有價值的預後信息。顱腦影像學檢查作為重要的排除診斷依據,可以排除腫瘤及其他原因導致面神經麻痹。一般來說面神經麻痹不影響聽閾,但鐙骨肌反射可能下降或消失。

特發性面神經癱瘓診斷與鑒別診斷

根據起病特點及典型的臨床表現,特發性面神經麻痹診斷並不困難,但應註意該病不同損害部位所致不同臨床表現,同時註意與能引起周圍性面癱的其他疾病相鑒別。
1.損害定位
(l)莖乳孔以外  面癱。
(2)鼓索與鐙骨肌之間  面癱+味覺喪失+涎腺分泌障礙。
(3)鐙骨肌與膝狀神經節之間  面癱+味覺喪失+涎腺分泌障礙+聽覺改變。
(4)膝狀神經節  面癱+味覺喪失+涎腺、淚腺分泌障礙+聽覺改變。
2.鑒別診斷
(1)吉蘭-巴雷綜合徵  有肢体對稱性下運動神經元癱瘓表現,常伴有雙側周圍性面癱及腦脊液蛋白-細胞分離現象。
(2)萊姆病  伯氏螺旋體感染所致的面神經麻痹,多經蜱叮咬傳播,伴有慢性游走性紅斑關節炎史。可應用病毒分離和血清學試驗證實。
(3)糖尿病性神經病變  常伴其他腦神經麻痹,以動眼、外展及面神經麻痹居多,血糖檢查可加以鑒別。
(4)繼發性面神經麻痹  腮腺炎腮腺腫瘤、頜後化膿性淋巴結炎中耳炎麻風病均可累及面神經,但是多有原發病特殊表現。
(5)後顱窩病變  腦橋小腦角腫瘤、多發性硬化、顱底腦膜炎鼻咽癌顱內轉移等原因所致的面神經麻痹,大多起病緩慢,有其他顱神經受損或原發病的特殊表現。

特發性面神經癱瘓治療

1.急性期以改善局部循環、消除炎症水腫為主
(1)皮質類固醇激素治療  因為神經的Waller變性通常在發病後2周內,因此皮質類固醇激素要早期使用,可用地塞米松潑尼松甲潑尼龍
(2)抗病毒治療  由皰疹病毒引起者,應該聯合使用阿昔洛韋抗病毒治療。
(3)神經營養代謝藥  維生素B1、維生素B12、甲鈷胺,也可用鼠神經生長因子
(4)理療及針刺  莖乳孔附近的超短波透熱療法或紅外線照射等。針刺宜在發病1周後進行。
(5)防止暴露性角結膜炎  可戴眼罩、點眼藥水等。
2.恢復期以促進神經功能恢復為主
(1)神經功能促進劑  可繼續使用維生素B1、B12等。
(2)物理治療  患者可自行按摩癱瘓的面肌每次10分鐘,3~4次/天,待面肌自主運動開始恢復後可對鏡練習,癱瘓面肌的隨意運動理療可採用直流電碘離子莖乳孔處導入以促進炎症消散。
(3)針灸治療  穴位的選用視病情而定,如不能抬額蹙眉者取陽白、承泣和瞳子髎,不能露齒者取頰車地倉和顴髎,口角下垂者取顴髎、牽正和地侖等。亦可用維生素B12穴位註射。
3.後遺症期
指2年後面癱仍不能恢復者,可按損傷性面癱處理。(藥物治療很少有效)。