眼眶腦膜-腦膨出

眼眶腦膜-腦膨出概述

眼眶腦膜-腦膨出是先天性或後天性眶骨缺損致顱腔內容物(腦膜、腦及腦脊液)突入眼眶,引起一系列眼部癥狀和體徵。單純的腦膜疝出內含腦脊液,形成囊性腫物。又稱腦膜膨出。腦膜伴有腦組織疝出的稱腦膜-腦膨出。根據骨孔的位置又把腦膜-腦膨出分為前部和後部兩種臨床類型,對診斷和治療有較大意義。

眼眶腦膜-腦膨出病因

各種原因所導致的眶骨缺損均可引起眼眶腦膜-腦膨出,是胚胎時期眶壁骨形成失敗的一種先天畸形。對於骨缺損形成原因,Pollock綜合為五種假說:
1.嗅神經周圍篩板閉合失敗;
3.胚胎時期腦室壓力增加,驅使腦組織膨出;
3.神經外胚葉分離不全;
4.顱咽管殘存,蝶骨發育不全;
5.蝶骨骨化中心發育失敗等。此外,顱內或眶內炎症和腫瘤侵蝕,外傷和手術造成的眶骨缺失也可繼發腦膜-腦膨出。

眼眶腦膜-腦膨出臨床表現

腦膜-腦膨出雖在胚胎時期已經形成,往往在兒童或青年時期才出現癥狀和體徵。
1.眶前型
又名鼻眶型。顱骨缺損或未閉合部分在額骨、篩骨、淚骨和上頜骨之間,即眶內側壁的前部。膨出物來源於顱前窩的腦膜和腦組織出現於內眥部,可發展成很大的包塊。
2.眶後型
又稱蝶眶型。顱骨缺損或未閉合部位在視神經孔或眶上裂,膨出物來源於顱中窩,出現於眶後。因受眼球限制,一般不大,但可產生搏動性眼球突出

眼眶腦膜-腦膨出檢查

1.X線
眶外壁和眶頂大面積骨缺失時,眼眶正位X線顯示眶腔為低密度或稱“空腔徵”。
2.超聲波
超聲一般由於硬腦膜對聲能的衰減,無法顯示顱內情況,B超只能顯示眶內軟組織受壓變形和A超可顯示球後單高反射,實時掃描可顯示球後組織搏動。由於腦組織對聲能的明顯衰減,超聲可顯示球後多個反覆波。
3.CT
CT很難顯示骨缺失的位置,除非骨缺失範圍較大,冠狀CT一般顯示良好。大面積的眼眶蝶骨大翼缺失,可見腦組織向眶內疝入。由於眶頂和外壁缺失面積較大時,冠狀CT在前部掃描時可顯示類似眶內占位病變,容易誤診。
4.MRI
可見膨出的腦組織與顱內腦組織相連續,囊內腦脊液T1WI為低信號,T2WI為高信號。

眼眶腦膜-腦膨出診斷

1.典型的臨床癥狀和體徵。
2.X線檢查在前部腦膜-腦膨出時,攝影體位採用張口45°後前位可發現篩板骨缺損。後部膨出在20°後前位X線片上可見顱前窩小,顱中窩大,蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂擴大。超聲檢查顯示搏動性囊性腫物,可壓縮。CT掃描顯示骨缺失及較低或高密度塊影穿吸可抽出澄清液體常規和生化分析證實為腦脊液。腰穿註入色素,腫物內腦脊液染色。眼眶腫物內註入氣體,X線平片可見顱內氣泡,以上各項檢查均說明眶內腫物與顱內溝通。

眼眶腦膜-腦膨出鑒別診斷

前部腦膜膨出需與淚囊囊腫鑒別,前者自發性振動,並呈體位性;X線和CT可發現骨孔。

眼眶腦膜-腦膨出治療

手術治療常能收到較好效果。前部腦膜-腦膨出,可從前部皮膚切口,結扎眶內腫物頸部,切除膨出的腫物,將蒂送入骨孔,用游離肌塊、人工材料或黏合劑封閉裂孔。後部腦膜-腦膨出治療比較複雜,需先將硬腦膜分離,將膨出的腦膜、腦複位,肽板成形固定於骨缺損部位。