小腸平滑肌肉瘤

小腸平滑肌肉瘤概述

小腸平滑肌肉瘤起源於小腸壁的平滑肌組織。國內資料表明,小腸平滑肌肉瘤約占小腸惡性腫瘤的26.2%,僅次於小腸腺癌惡性淋巴瘤,位居第3位。腫瘤可分佈於整個小腸,各段的分佈情況各家報道不一,但多數認為發生於空腸者較迴腸及十二指腸多見。

小腸平滑肌肉瘤病因

小腸平滑肌肉瘤病因不明。

小腸平滑肌肉瘤臨床表現

早期瘤體小而無潰瘍者常無癥狀,腫瘤生長到一定體積或出血時方有癥狀。可有腹痛腹脹腹部包塊消化道出血,可有貧血消瘦乏力、食欲減退、發熱等。部分病人因腫瘤刺激小腸分泌過多而有腹瀉發熱或惡病質。有的因腫瘤破裂而有腹膜刺激徵
1.腹痛
約一半以上患者訴有腹痛但部位和性質無特異性,多表現為隱痛或鈍痛,腹痛無明顯規律性。
2.腸梗阻
腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小,引起不全性或完全性腸梗阻。腫瘤向腸腔內生長稱為腔內型,可隨腸蠕動和腸內容物向遠側推進,形成腸套疊,出現不全性腸梗阻癥狀,可自行緩解,並可反覆發作呈間歇性。腫瘤向腸腔外生長稱為腔外型,而平滑肌肉瘤以腔外型多見,且體積較大,易引起腸扭轉,造成絞窄性腸梗阻,出現持續性腹痛,陣發性加重,明顯腹脹、嘔吐頻繁,無肛門排氣及排便。
3.消化道出血
較常見,多數為大便隱血陽性或間歇性黑便。十二指腸和近端空腸平滑肌肉瘤可出現嘔血。長期慢性失血可引起貧血。
4.腹部包塊
有一半患者以腹部出現腫物為首發癥狀,以腔外型多見。初起時由於小腸活動度大,系膜游離,腫瘤位置不固定,多可推動,伴有腸套疊時腫瘤可時隱時現。隨著腫瘤增大,活動度越來越小,甚至完全固定。腫塊由增大的腫瘤、粘連聚積的大網膜和增大成團的淋巴結組成。
5.體徵
查體時可發現貧血貌。腹部可觸及腫塊,其大小不一,可推動伴有輕度壓痛。十二指腸平滑肌肉瘤常可觸到位於右上腹的腫物。空腸起始部的腫瘤在左上腹有時可觸及邊界不清的腫塊。在其餘空腸和迴腸的腫物因其活動度大而部位不定。

小腸平滑肌肉瘤檢查

1.X線檢查
常規造影檢查陽性率不高。腹部平片便於觀察有無腸梗阻表現,如發現有擴張的腸管及液平,可大致對病變部位作出粗略估計。臨床上可採用小劑量鋇劑的分段檢查法;亦可通過帶囊腸減壓管放至可疑病變處註入造影劑的小腸灌腸造影法,或採用鋇灌腸作逆行小腸造影法等,以提高診斷率。
2.纖維內鏡檢查
疑為十二指腸病變者用十二指腸鏡,近端空腸可選用纖維小腸鏡,迴腸末端可用結腸鏡,並可取活檢以確診。
3.選擇性腸系膜上動脈造影
小腸纖維瘤出血少見,但對於併發活動性出血的纖維瘤,急診動脈造影是極有價值的診斷方法。即使在出血停止後也具有重要的診斷價值,可顯示腫瘤的異常血管分佈。
4.超聲波或CT、磁共振檢查
B超檢查可觀察腫瘤的形狀及與腸管的關係,亦便於發現腔外型腫瘤。CT或磁共振檢查有助於觀察腫瘤的部位、大小、與周圍臟器的關係等。

小腸平滑肌肉瘤診斷

小腸平滑肌肉瘤的診斷主要依賴病理組織學檢查。小腸平滑肌肉瘤呈結節狀生長,周界清楚,多數有完整的包膜,呈偏心性生長;切麵呈灰白或灰紅色,亦可見到編織狀纖維束;質軟、易碎,個別有蒂。常為單發,多竈者僅占1%~3%。由平滑肌來源的腫瘤,從病理上判斷其為良性或惡性,有時較為困難,鑒別主要依據石蠟切片。關於診斷標準,各家意見不一。有人認為以每20個高倍視野內出現5個核分裂象為惡性標準,超過5個核分裂象應診斷為平滑肌肉瘤;也有人認為每10個高倍視野核分裂象大於3個為平滑肌肉瘤;還有認為1/10HPF就可定為惡性;有人認為不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特點。一般以每25個高倍視野見核分裂象1~5個為低度惡性的平滑肌肉瘤,核分裂象超過5個為平滑肌肉瘤。

小腸平滑肌肉瘤治療

手術切除是主要的治療手段,有遠處轉移的患者應考慮化療

小腸平滑肌肉瘤預防

平滑肌肉瘤一般轉移較晚,部分病人可帶瘤生存1~2年甚至數年之久,對其複發病例可考慮行多次手術,積極治療後5年生存率較高。由於診斷比較困難,病人接受治療多數較晚,手術達到根治者也較少,故預後較差,死亡原因主要是肝轉移,手術後應每3個月進行複查。