皮膚平滑肌瘤

皮膚平滑肌瘤概述

本病是來源於皮膚豎毛肌、外陰或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮腫瘤。因此,皮膚平滑肌瘤可分為毛髮平滑肌瘤、單發性生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。

皮膚平滑肌瘤病因

大多數多發性平滑肌瘤患者具有位於染色體1q42.3-43的延胡索酸水合酶基因的胚系突變。

皮膚平滑肌瘤臨床表現

1.毛髮平滑肌瘤表現為單發和多發皮損
(1)單發性皮膚平滑肌瘤  結節較大,直徑可達2cm,錶面皮膚呈紫紅色、紅褐色,早期皮損常無自覺癥狀,但可逐漸出現陣發性疼痛。
(2)多發性皮膚平滑肌瘤  多見於男性青年,皮損直徑2~6mm,呈褐紅色或棕色,錶面平滑,觸之堅實,常成簇,並且皮損常呈線狀或沿皮節分佈。群集的結節可融合成片。皮損多發於背部、面部和四肢伸側,偶見於舌。遇冷可有自發性陣發性疼痛。
2.單發性生殖器平滑肌瘤
起源於陰囊、乳頭或大陰唇的平滑肌細胞。皮損為單個皮內或皮下結節,直徑可達數釐米,質地堅實,可推動。錶面正常皮色或紅色。常無自覺癥狀。
3.單發性血管平滑肌瘤
起源於靜脈平滑肌,多見於中年女性,皮損為單個皮下結節,直徑0.5~1cm,錶面正常或藍紫色,好發於下肢(尤小腿屈側)。常有陣發性刺痛或燒灼感。

皮膚平滑肌瘤檢查

皮損組織病理顯示腫瘤位於真皮,延伸至脂肪層,腫瘤中央為相互交叉的肌束,肌細胞呈紡錘狀,核長、位於細胞中央、兩端鈍園(呈雪茄樣),常有核周空泡。Masson三色染色肌細胞呈紅色。免疫組化染色平滑肌肌動蛋白或結合蛋白抗體反應呈陽性。

皮膚平滑肌瘤診斷

1.血管球瘤
多見於床下。損害為粟粒、綠豆大小粉紅或紫紅色小結節,質硬或軟,可致甲板隆起,疼痛劇烈,為陣發性發作,組織病理有診斷意義。
2.小汗腺螺旋腺瘤
通常系單發,多見於上胸部,為卵圓形或半球狀結節,呈膚色或淡藍色,質軟如海綿、生長緩慢,可有放射性疼痛和壓痛。
3.神經鞘瘤
通常沿神經分佈部位發生散在柔軟性腫塊,可有疼痛或麻木,手術切除很少複發,組織病理可作診斷。

皮膚平滑肌瘤治療

單個皮損可選用手術切除。若皮損多發,無法手術切除,而又有劇烈疼痛者,可試用鈣離子通道阻滯劑(如硝苯吡啶),以緩解疼痛,但需定期檢測血壓