小兒熱帶巨脾綜合徵

小兒熱帶巨脾綜合徵概述

巨脾綜合徵又稱熱帶巨脾病或特發性熱帶脾腫大。主要表現為慢性巨脾,並伴有肝大、白細胞血小板減少、血清中免疫球蛋白M(IgM)及瘧疾抗體明顯升高。小兒熱帶巨脾綜合徵是瘧疾感染後所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病,有遺傳因素。預防瘧疾感染為根本措施,包括有個體預防和群體預防。

小兒熱帶巨脾綜合徵病因

巨脾綜合徵是瘧疾感染後所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病,有遺傳因素。

小兒熱帶巨脾綜合徵臨床表現

巨脾綜合徵的發病年齡很少在8歲以前發病,臨床表現為低熱貧血血紅蛋白大多在60~100g/L),肝臟及脾臟腫大,以後者尤為明顯,骨髓象明顯增生,貧血主要是由於脾臟內血細胞的儲存量增加,脾功能亢進,血容量增加,血液稀釋及反覆胃腸道出血,紅細胞壽命輕度減短,但在妊娠時卻可急劇降低,部分病例可見到溶血門脈高壓症。

小兒熱帶巨脾綜合徵檢查

檢查
外周血象可見貧血,血紅蛋白顯著下降,大多在60~100g/L,血小板可減少,可有溶血癥狀。
2.免疫功能檢查
IgM增高,補體C3較低,出現血清抗補體活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴細胞比例減少,而B淋巴細胞增加。
3.病理檢查
熒光學方法可以在肝竇的庫普弗細胞及巨噬細胞上發現IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T細胞比例則增加。
4.骨髓檢查
骨髓象明顯增生。
5.腹部B超
應做腹部B超等檢查。

小兒熱帶巨脾綜合徵診斷

帶巨脾綜合徵具有診斷價值的檢查是血清IgM明顯升高及存在高滴度的瘧疾抗體,肝臟活檢發現肝竇中有淋巴細胞浸潤,長期抗瘧治療後脾臟逐漸縮小,血清IgM下降及肝臟組織學變化好轉。

小兒熱帶巨脾綜合徵治療

抗瘧化療後病情可有好轉,但較緩慢,且常於停藥後複發。氯喹及長效環氯胍等療效相似。無效的患兒可能發展至淋巴瘤或淋巴細胞性白血病,這種患兒的淋巴細胞對植物血凝素(PHA)的反應較差,有助於早期鑒定。
在有脾功能亢進時需行脾切除術,術後血清IgM下降,血液學改變好轉,但如不進行抗瘧治療,則肝臟仍腫大。

小兒熱帶巨脾綜合徵預防

感染為根本措施。瘧疾的預防指對易感人群的防護,包括有個體預防和群體預防。個體預防系瘧區居民或短期進入瘧區的人,為了防蚊叮咬,防止發病或減輕臨床癥狀而採取的防護措施;群體預防是對高瘧區,爆發流行區或大批進入瘧區較長期居住的人群,除包括含個體預防的目的外,還要防止傳播,預防措施有蚊媒防治、藥物預防或疫苗預防。