腦室內腦膜瘤

腦室內腦膜瘤概述

腦室內腦膜瘤起源於腦室系統的脈絡叢組織。臨床上屬於少見的腦膜瘤類型,其中又以起源於側腦室脈絡叢的側腦室內腦膜瘤最為多見。早期神經系統損害不明顯,就診時腫瘤多已較大,多數病人已出現顱內壓增高的表現,故常見頭痛視盤水腫

腦室內腦膜瘤病因

室內腦膜瘤的病因還不明確,可能與顱腦外傷、病毒感染、放射線照射、遺傳等因素等有關。

腦室內腦膜瘤臨床表現

因側腦室內腦膜瘤是在腦室內生長,早期神經系統損害不明顯,就診時腫瘤多已較大,多數病人已出現顱內壓增高的表現,故臨床表現常見頭痛、視盤水腫,其中個別病例來院時已有腦疝。這些病人僅有陣發性頭痛,突然發作頭痛是由於變換體位時腫瘤壓迫室間孔,引起急性顱內壓增高。側腦室腦膜瘤對大腦皮質損害輕微,晚期也會因為壓迫鄰近腦組織而出現輕微面癱與肢体乏力等定位癥狀或體徵。
另外,側腦室腦膜瘤患者可出現癲癇,情緒障礙,視力減退及同向偏盲等。位於優勢半球的腫瘤患者還可有感覺性或運動性失語。第三、四腦室內腦膜瘤因腫瘤早期即可引起腦脊液循環障礙,因此顱內壓增高、梗阻性腦積水是這兩個部位腦膜瘤的常見表現。三腦室前部腫瘤可出現下丘腦損害癥狀,三腦室後部腫瘤可出現兩眼上視障礙。四腦室內腦膜瘤可引起共濟失調眼球震顫等小腦癥狀,壓迫腦神經核團還可出現腦神經受損及腦乾癥狀。

腦室內腦膜瘤檢查

1.腦血管造影
可以顯示腫瘤的供血動脈為脈絡膜前動脈和脈絡膜後動脈造影片上可見上述動脈增粗迂曲,伴有或不伴有異常新生血管或血管染色,遠端分支引入腫瘤小動脈網隨後出現典型的腦膜瘤循環有時還可見大腦前動脈及大腦中動脈移位。
2.CT掃描
可以瞭解腫瘤的大小,位於腦室的位置,與室間孔和導水管的關係,以及是否合併腦積水平掃多可見腦室內均勻一致的稍高於腦組織密度的腫塊,無明顯鈣化增強後CT掃描表現為中等度強化,有時病竈中心可強化不均一可見腫瘤與腦室內脈絡叢相連。腫瘤還可引起側腦室顳角擴大和脈絡從鈣化點的移位。側腦室腦膜瘤位於三角區,有時增強CT可見腫瘤與脈絡叢相連側腦室可見擴大。
3.MRI掃描
側腦室腦膜瘤在MRI的信號與其他部位腦膜瘤基本相似。但MRI與CT相比能更清楚地顯示腫瘤輪廓和周圍水腫帶更好地顯示腫瘤與室間孔中腦導水管側腦室壁及周圍重要腦組織結構的關係,對手術有一定指導意義另外,MRI掃描能發現三腦室和四腦室內較小的腦膜瘤。
4.顱骨X線平片
(1)腫瘤局部顱骨內板骨質增生,內外板均有增生時可有骨性突出,少數可有顱板破壞。
(2)腫瘤血供豐富者可見增粗和迂曲的血管壓跡引向骨質增生或破壞區。
(3)顱內壓增高的顱骨改變。
(4)有時可見腫瘤鈣化和鈣化的松果體移位。

腦室內腦膜瘤診斷

1.病史
註意顱內高壓和神經癥狀,有無癲癇發作,瞭解癲癇發作前、發作時和發作後的情況。
2.體檢
註意檢查神經系統陽性體徵,檢查頭頂部有無骨性凸出或顱骨缺損
3.影像學檢查可輔助診斷。

腦室內腦膜瘤鑒別診斷

對於不典型的腦室內腦膜瘤需要與室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤膠質瘤及生殖細胞瘤相鑒別。

腦室內腦膜瘤治療

手術切除是首選治療方案,對於無明顯癥狀、體積較小(最大徑小於3cm)的腦室內腦膜瘤也可考慮伽馬刀等立體定向放射治療
側腦室內腦膜瘤的手術入路較多,如枕葉入路、頂葉入路顳中回入路、顳枕入路和縱裂入路等,各有優缺點。不管採用那種入路均應力求在非功能區切開,而且皮質切口應夠大以免影響操作。
側腦室內較小的腦膜瘤一般邊界比較清楚與周圍腦組織無粘連,可切斷其供血動脈及脈絡叢後將腫瘤整塊取出;而對於較大的腫瘤尤其是腫瘤與腦室內壁粘連緊密時,不可強行分離,應先行包膜內分塊大部切除腫瘤,在顯微鏡下仔細分離和切除剩餘的腫瘤組織。因為腦室內腦膜瘤增大時緊貼於腫瘤局部的正常室管膜層已消失,腫瘤直接貼於腦室周圍白質的膠質表層上,因此手術應註意避免損傷腦室周圍白質,否則會出現各種術後併發症,嚴重時可致昏迷,甚至死亡。另外應註意術中利用棉片保護室間孔,防止血液流入對側腦室及第三腦室,並將腦室內的血塊或血液沖洗乾凈。
第四腦室腦膜瘤可以取後顱窩正中開顱;第三腦室後部腦膜瘤可以經松果體區入路切除腫瘤。

腦室內腦膜瘤預後

側腦室內腦膜瘤全切術後預後良好,一般不會複發。而對未能全切的側腦室或第三、四腦室內腦膜瘤患者進行輔助性放療,或行立體定向放射外科治療能降低複發率、延長生存時間。