血管外皮瘤

血管外皮瘤概述

血管外皮瘤是發生於毛細血管的網狀纖維膜或小血管外膜的一層梭形細胞腫瘤,病因不明。本病比較少見,主要發生於成年人,無明顯性別差異,好發於深層組織,如腹膜後、縱隔和下肢等處,發生於眼眶者較少見。本病的治療原則為手術切除。

血管外皮瘤病因

血管外皮瘤的病因還不清楚,外傷或其他刺激可能為本病的誘發因素。

血管外皮瘤臨床表現

本病主要發生於成年人,無明顯性別差異,好發於深層組織,如腹膜後、縱隔和下肢等處,16%的病例可發生於頭頸部。本病大多以所發生部位的緩慢生長的無痛性腫物或所在部位的功能障礙為首發癥狀。發生於頸部正中者,可出現氣管壓迫癥狀;發生於鼻腔者,常引起鼻腔堵塞、鼻出血癥狀;發生於副鼻竇者,則因占位性病變引起相應癥狀;發生於頜骨者較罕見,可出現頜骨腫塊迅速增大,疼痛持續加重,同時伴有下唇麻木、張口受限等癥狀。

血管外皮瘤檢查

1.X線檢查
可顯示溶骨性破壞,邊緣為蟲蝕樣,無新骨形成及鈣化斑。
2.磁共振檢查
血管外皮瘤磁共振呈良性軟組織腫塊影,T1加權為等信號,T2加權為高信號,邊界清晰,可有分葉狀;同時磁共振亦可見信號不等的混雜影像,提示腫瘤內部不同的細胞成分。
3.病理檢查
腫瘤界限清楚,呈實性,錶面被覆一薄層富含微小血管的假膜,質軟有彈性,呈灰白色;可呈分葉狀,大多數血管外皮瘤標本平均直徑為4~8cm。剖面實性灰白色,少部分為褐色,可見擴張的血管腔,部分區域可有出血及囊性變。在惡性血管外皮瘤中,常可見瘤體組織部分壞死。
光鏡下觀察,腫瘤組織學特征性改變是緊密排列的腫瘤細胞,圍繞豐富的不同口徑的薄壁血管腔。緊密排列的腫瘤細胞呈卵圓形或梭形,核膜明顯,核仁小。腫瘤血管豐富,從毛細血管到不規則狀的裂隙或腔隙相互連接成網,而構成典型的樹枝狀或鹿角狀管腔。瘤內襯扁平內皮細胞。血管周圍的網狀纖維和膠原纖維豐富,穿插於瘤細胞間。
但血管外皮瘤的組織學表現往往與其生物學行為不一致,如組織學顯示為良性,腫瘤卻呈侵襲性生長或術後反覆多次複發,組織學顯示為惡性,腫瘤卻表現為良性的生物學行為。

血管外皮瘤診斷

1.主要發生於成年人,無性別差異。下肢多見,16%的病例可發生於頭頸部。通常表現為無痛性界限清楚的腫塊。
2.診斷依靠病理檢查。病理檢查可見血管外皮瘤樣特征。

血管外皮瘤治療

1.手術治療
頭頸部血管外皮瘤應強調積極的根治性手術治療,徹底切除是有效的治療方法,尤其是當腫瘤位置比較淺表或局限時,徹底切除能獲得良好的療效。手術時如發現缺乏明顯包膜或包膜不完整,應作擴大的局部切除即將腫瘤和其周圍的部分正常結構成塊切除。
2.放射治療
有時因為受到頭頸部複雜的解剖結構限制,徹底切除比較困難,也有主張局部切除後行放射治療。術後輔助放療對於預防腫瘤複發有重要作用。