先天性青光眼

先天性青光眼概述

先天性青光眼(congenital glaucoma;buphthalmos)是由於胚胎時期發育障礙,使房角結構先天異常或殘留胚胎組織,阻塞房水排出通道,導致眼壓升高,整個眼球不斷增大,又稱水眼,或稱發育性光眼。兒童青光眼是一種引起視神經損害的疾病。視神經由很多神經纖維組成,當眼內壓增高時,可導致視神經纖維損害,引起視野缺損。早期輕微的視野缺損通常難以發現,如視神經嚴重受損,可導致失明

先天性青光眼病因

由於胚胎期前房角發育異常,阻礙了房水排出所致的疾病,1/3出現於胎兒期,出生後即有典型體徵,2/3出現於出生後,其發生率為1:5000~10000;60%~70%為男性;64%~85%為雙眼。常見者有兩類:一類不伴有其他疾病,一類伴有其他疾病,如風疹,無虹膜症,Marfan綜合徵等。

先天性青光眼臨床表現

先天性青光眼大多出生時已存在。檢查發現角膜呈霧狀混濁直徑擴大一般超過11毫米,重者後彈力層有條狀混濁及裂紋;前房甚深;瞳孔輕度擴大;眼底:晚期者視盤蒼白並呈環狀凹陷;眼壓甚高;眼球擴大。
臨床分型:
先天性青光眼屬遺傳性眼病,部分表現為常染色體隱性遺傳,可能因為基因突變而發生,約40%的先天性青光眼,初生時既有青光眼表現,稱為嬰幼兒性青光眼;3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼。
1.嬰幼兒型青光眼
本型青光眼為原發或繼發於其他眼部先天性異常和眼病,發生於子宮內的先天性青光眼,初生時即可出現典型表現,如眼球擴大及角膜混濁等。
(1)畏光流淚及眼瞼痙攣  是早期角膜水腫伴有角膜刺激癥狀所致。
(2)角膜混濁  初為上皮及上皮下水腫,引起輕度乳白色混濁。晚期呈永久性混濁。
(3)角膜擴張  角膜水腫後,眼壓繼續升高,眼球壁受壓力作用而擴張,使整個眼球不斷增大,呈水眼狀,角膜直徑可達12mm左右。
(4)角膜後彈力層破裂  當角膜擴張時,後彈力層發生水平彎曲線狀,或樹枝狀破裂。
(5)視乳頭凹陷擴大  根據病程長短和眼壓水平高低,造成不同程度的視乳頭凹陷擴大。晚期角膜更為混濁,前房更深,眼球更加擴大,視乳頭凹陷擴大且不可逆轉。最後發展為眼球萎縮。
2.青少年型青光眼
青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指30歲以下發病而不致眼球擴大的青光眼。臨床過程也像慢性單純性青光眼一樣發病隱蔽,進行緩慢,但青少年型青光眼病情都比較嚴重,眼壓多變,甚至迅速增加。兒童及年輕人出現迅速進行性近視應該懷疑有青光眼的存在。高眼壓對年輕人可擴張角膜及鞏膜,從而加重了近視。病情進展後,可見進行性視神經萎縮及視乳頭凹陷擴大及合併視野缺損。
3.青光眼合併先天異常
(1)馬方綜合徵又稱蜘蛛指綜合徵。
(2)球形晶體短指綜合徵,Marchesani綜合徵。
(3)同型胱氨酸尿症,是一種隱性遺傳性代謝紊亂,眼部表現主要是晶體脫位、瞳孔阻滯而引起繼發性青光眼
(4)Sturge-Webel綜合徵,眼部改變主要是青光眼、脈絡膜血管瘤和顏面血管痣

先天性青光眼檢查

檢查發現角膜呈霧狀混濁直徑擴大一般超過11毫米,重者後彈力層有條狀混濁及裂紋;前房甚深;瞳孔輕度擴大;眼底:晚期者視盤蒼白並呈環狀凹陷;眼壓甚高;眼球擴大。

先天性青光眼診斷

1.嬰幼兒型者,常在出生至生後l歲內發現,青少年型者在30歲以內發病。
2.嬰幼兒型者,畏光、流淚及眼瞼痙攣;角膜水腫、渾濁;角膜擴張.前房深。角膜直徑超過14mm,角鞏膜緣也增寬可達4mm以上。
3.眼壓增高。
4.視神經乳頭青光眼杯狀凹陷形成。
5.前房角鏡檢查有時可見前房角內有一膜狀組織覆蓋小梁錶面。

先天性青光眼鑒別診斷

1.先天性大角膜
角膜直徑異常增大(>13mm)。角膜透明,眼壓無升高,無視盤病理性凹陷或萎縮,視功能正常。
2.產傷所致角膜混濁
少數患兒也可伴有暫時性眼壓升高或下降。
3.淚道狹窄或阻塞
可有淚溢和眼瞼痙攣,眼壓及眼底均正常。

先天性青光眼併發症

一般行青光眼手術後出現併發症,如前房出血、前房形成延遲或無前房、繼發虹膜睫狀體炎惡性青光眼等。眼壓再升高,再次手術較為常見。

先天性青光眼治療

先天性青光眼一般均需手術控制眼壓。因大多數降眼壓藥物有不同程度的全身副作用,藥物治療僅作為手術前暫時的降壓措施或術後局部應用使眼壓達到滿意水平。
1.嬰幼兒型青光眼
一般認為先天性青光眼適用於手術治療,對縮瞳藥不敏感,藥物治療很難有效,術前常須應用鹽酸卡替洛爾、噻嗎心安、碳酸酐酶抑製劑、前列腺素類,可以降低眼壓,減輕角膜水腫。手術方式主要是房角切開術及小梁切開術或小梁切除術,80%以上的患者眼壓可以控制。小梁切開術是治療先天性青光眼的合理選擇,房角切開術雖然其目的為切開房角的小梁的病理性薄膜,但也可能切開了小梁,實質上也產生了降低眼壓的效果。
2.青少年青光眼
用鹽酸卡替洛爾、碳酸酐酶抑製劑、前列腺素類藥物、噻嗎心安,控制眼壓,聯合手術治療。