馬蹄腎

馬蹄腎概述

馬蹄腎是指兩側腎的上極或下極在脊柱大血管前相互融合在一起,形成“馬蹄鐵”形的先天性腎畸形。多發生在胎兒早期(第4~7周),上極融合大多發生較遲,約在第9周,大部分為下極融合,只有少數為上極融合,兩腎融合的部位稱為峽部。部分患者可無癥狀,也可出現腰部疼痛、尿頻、下腹部包塊等臨床表現。

馬蹄腎病因

與先天性因素有關。

馬蹄腎臨床表現

部分患者可全無癥狀,由於腎融合後阻礙其正常上升和旋轉,因而它常位於盆腔內或稍高的位置,其輸尿管較正常短,可出現腰部疼痛、尿頻、膿尿和下腹部包塊等臨床表現。

馬蹄腎檢查

1.實驗室檢查
可有血白細胞計數增多或尿白細胞增多等感染表現。
2.影像學檢查
腹部B超、CT等影像學檢查顯示兩腎下極或上極相連,橫過下腔靜脈和腹主動脈前方。
3.造影檢查
主要進行靜脈尿路造影和逆行腎盂造影,可顯示異常陰影和兩側腎盂陰影下垂、靠攏和自外上方向內下方傾斜。如一側腎功能不佳而不顯影,則對側腎可被誤診為單純性腎旋轉不良。

馬蹄腎診斷

多數發病於胎兒早期,無癥狀或尿路感染癥狀,影像學檢查顯示兩腎下極或上極相連,橫過下腔靜脈和腹主動脈前方,結合泌尿系造影檢查等可以做出診斷。

馬蹄腎鑒別診斷

主要與其他先天性疾病鑒別,主要通過影像學檢查和靜脈尿路造影等檢查鑒別。

馬蹄腎併發症

腎炎的發生率可高達80%,其他併發症也較高,最常見的併發症是腎盂積水、感染和結石形成。

馬蹄腎治療

無癥狀及出現輕微癥狀者一般不需治療。有腎盂積水、尿路梗阻伴有嚴重腰肋疼痛,並嚴重影響工作和生活者,可考慮做輸尿管松解、峽部切斷分離兩腎及腎盂輸尿管成形固定術。如併發有結石或嚴重腎盂積水者,則應將做相應處理,甚至在必要時切除或部分切除腎臟。

馬蹄腎預後

本病預後與神經叢、血液循環或輸尿管受壓迫程度和手術治療效果有關。