先天性小腸閉鎖和腸狹窄

先天性小腸閉鎖和腸狹窄概述

形態和結構變化分為三段,分別為十二指腸、空腸和迴腸。空、迴腸閉鎖是新生兒腸梗阻重要原因。空腸閉鎖者,見於出生體重偏低者或為早產兒,半數以上屬多發性閉鎖或蘋果皮樣(Apple-Peel)閉鎖。空腸閉鎖有較明顯的遺傳傾向,雙卵孿生兒或同一家族成員中患者較多,並存其他畸形率,較迴腸閉鎖高。空腸閉鎖術後住院時間長,病死率也較高。

先天性小腸閉鎖和腸狹窄病因

腸道損傷和腸系膜血管意外
任何引起胚胎或胎兒腸道缺血的原因都是腸閉鎖的病因。
2.家族性遺傳因素
Apple-Peel閉鎖和多發性閉鎖是一種常染色體隱性遺傳性疾病。雖然確切的遺傳基因尚未完全明瞭,但本病明顯的遺傳傾向已受到普遍的重視。
3.腸系膜上動脈發育異常
腸系膜上動脈起始點正常,出發後進入橫結腸系膜旋即沿升結腸盲腸細窄的系膜緣逆行到近端空腸。這可能因小腸系膜原發性缺如,使腸系膜上動脈失去支撐結構,導致該動脈尤其是小腸動脈支發育缺陷而形成本型閉鎖。
4.胚胎期腸道空化障礙
食管上段、十二指腸、空腸上段和結腸閉鎖與狹窄是胚胎期腸管空化不全所致。閉鎖處腸腔內填滿上皮和黏膜,以致腸腔閉塞或僅存腔隙。有的腸腔內黏膜表現為多個空化不全的膜性間隔形如竹節,有的表現為黏膜與黏膜下組織間呈橋形的連接。這些病理形態證明腸道空化過程障礙導致了閉鎖。

先天性小腸閉鎖和腸狹窄臨床表現


先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現主要是腸梗阻的癥狀。而癥狀出現的早晚和輕重取決於梗阻的部位和程度。腸閉鎖是完全性腸道阻塞,其主要癥狀為嘔吐腹脹便秘。嘔吐多於第1次喂奶後或生後第1天出現。出現的早晚與閉鎖的部位有關,十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現的早,次數頻繁,而迴腸、結腸等低位閉鎖則可於生後2~3天出現。嘔吐出現後呈進行性加重,吐出量較多。高位腸閉鎖的病例嘔吐物為奶塊,多含膽汁,有時為陳舊性血性。少數十二指腸閉鎖發生在膽總管開口以上,則嘔吐物中無膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣並帶臭味。
2.腹脹
腹脹是腸閉鎖的常見體徵。高位閉鎖的患者,腹脹僅限於上腹部,多不嚴重,在大量嘔吐之後或置胃管抽出胃內容後,腹脹可消失或明顯減輕;低位閉鎖的患者,全腹膨脹,進行性加重。大量嘔吐或抽出胃內容後,腹脹仍無明顯改變。高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型或胃蠕動波,低位腸閉鎖時往往可見到擴張的腸袢。
3.出生後無正常胎便排出
腸閉鎖的患兒,出生後多無胎糞排出。有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物,為閉鎖遠段腸管的分泌物和脫落的細胞。與正常胎糞不同。
4.病情很快加重
在生後最初幾小時,患兒全身情況良好與正常兒無區別,但很快則表現為躁動不安,不能入睡,不吃奶或吸吮無力。由於嘔吐頻繁,很快出現脫水及中毒狀,且常伴有吸入性肺炎,全身情況迅速惡化。如同時有腸穿孔腹膜炎,可因發生氣腹,使腹脹更加明顯,腹壁水腫,發紅、發亮,腹壁靜脈怒張,腸鳴音消失;並出現呼吸困難、發紺、體溫不升及全身中毒癥狀。
5.腸狹窄
少數有顯著狹窄的患兒,出生後即有完全性腸梗阻的表現,與腸閉鎖很難區別。多數在出生後有不完全性腸梗阻,臨床表現為反覆多次嘔吐,嘔吐物為奶塊及膽汁。出生後有胎糞排出,但其量較正常少。腹脹程度視狹窄部位而定:高位狹窄者,腹脹限於上腹部;低部狹窄者,則全腹膨脹。因是慢性不完全性腸梗阻,在腹部往往可見腸型和腸蠕動波,同時有腸鳴音亢進
6.小腸閉鎖伴羊水過多
小腸閉鎖有部分病例伴有羊水過多,尤以空腸閉鎖多見,羊水量可超過2000~2500ml。母親有羊水過多者,嬰兒出生後即出現持續性嘔吐,進行性腹脹以及無正常胎糞排出,即應懷疑為腸閉鎖。如做肛門指診或用0.9%生理鹽水灌腸仍無正常胎糞排出,則可排除由胎糞黏稠所引起的胎糞性便秘先天性巨結腸

先天性小腸閉鎖和腸狹窄檢查

或羊水中甲胎蛋白含量增高,胎兒血液染色體核型變異,提示胎兒可能存在腸道畸形。
1.X線腹部平片
X線腹部平片對診斷腸閉鎖和腸狹窄有很大價值。高位空腸閉鎖腹部直立位平片顯示“三氣泡徵”;或上腹部一個胃的大液平和3~4個擴張的空腸小液平;下腹部無氣體影。小腸低位閉鎖則顯示較多的擴張腸袢,且有多數液平面。除最遠的腸袢極度擴張外,其他擴張腸袢的口徑大多均勻一致,側位片上結腸及直腸內無氣體,此點與麻痹性腸梗阻不同。
對腸閉鎖患兒進行鋇餐檢查是不適宜的,因有引起吸入性肺炎的危險。然而對臨床上不典型的病例進行鋇灌腸檢查是有必要的,不但可以確定胎兒腸閉鎖的診斷,確定結腸有無閉鎖,而且還可以除外先天性巨結腸或腸旋轉不良。腸狹窄的病例常須行鋇餐檢查使診斷明確。在透視下可見鋇劑堆積在阻塞部位,僅有少量鋇劑通過狹窄段進入遠端腸腔。
2.產前B超檢查
產前作B型超聲掃描對診斷胎兒小腸閉鎖很有價值。高位空腸閉鎖顯示從胃延伸至空腸近端有一長形液性區,或在胎兒腹腔上部探測出數個擴張的空腸液性區。

先天性小腸閉鎖和腸狹窄診斷

表現、檢查可進行診斷。

先天性小腸閉鎖和腸狹窄治療

確立,需迅速進行術前準備施行手術。
1.術前準備
全身情況較好者,術前補充適量10%葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓,靜脈給維生素C和K,註射抗生素後施行手術。若存在脫水及電解質平衡失調應糾正脫水和酸中毒,給氧、保暖,輸給適量新鮮血漿或全血,準備3~4小時後施行手術。
2.手術方法
(1)單髮型空、迴腸閉鎖手術  空腸遠端和迴腸單發閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術。①近端腸管裁剪尾狀成形端端吻合術。②近端擴張腸管摺疊縫合術:優點是增加小腸黏膜吸收面,對可能發生短腸綜合徵的病例尤為有利。③擴張腸管裁剪吻合加支架管優點是術後充分減壓,保證吻合口通暢和愈合。缺點是增加手術時間,硅膠管可能壓迫小腸。
(2)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術  患兒伴有低體重、多發性畸形或全身情況欠佳者,宜採用簡捷術式,可行Santulli造瘺術。將擴張的近端腸管與遠端腸管行T字形側端吻合,近段腸管造瘺。也可行Bishop-Koop造瘺術,近端腸管與遠端空腸倒T字形端側吻合,遠端腸管造瘺,術後給胃腸道外營養,2~3個月後全身情況改善後行關瘺手術。
(3)多發性閉鎖手術  首先判斷閉鎖部位的數目和類型,本型表現為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狹窄並存。手術原則是妥善處理近端擴張腸管,最大限度保留小腸,尤其是保留末端迴腸和回盲瓣。術後中心靜脈插管長期全胃腸外營養(TPN)。2個月後經造影證實各個吻合口通暢,行二期腸吻合術。
(4)瓣膜切除術  對瓣膜閉鎖及狹窄的病例,可行瓣膜切除術。
3.術後處理
(1)一般治療  術後應將患兒置於保溫箱內,保持穩定的溫度和濕度,必要時間斷給氧。
(2)胃腸減壓  保持胃腸減壓通暢,減輕病兒腹脹。
(3)營養支持  禁食期間每天經靜脈補充水、電解質及靜脈高營養液。一般於術後7~14天,腸道功能恢復後才能經口進食。開始每次5~10ml,每2小時1次,如患兒無嘔吐,喂奶量可逐漸增加,自開始喂奶後經過4~5天,一般可恢復正常喂養。Apple-Peel閉鎖和多發性閉鎖則需靜脈插管長期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液生化、血氣分析、肝腎功能、黃疸情況及靜脈導管併發症的發生,給予合理的防治。
(4)抗感染  手術後數天內給維生素B、C、K以及抗生素,間斷輸全血、血漿或白蛋白,以防切口感染保證其良好愈合。
(5)促進腸道功能的恢復  手術7天開始,可用溫鹽水灌腸。
4.術後併發症處理
(1)吻合口梗阻  為術後最常見併發症,包括功能性和機械性梗阻。患兒在手術1周後胃腸減壓液仍為膽汁性,或拔出胃管後反覆出現腹脹、嘔吐、無正常排便時應考慮吻合口梗阻可能。可經胃管註入適量碘油行造影檢查,瞭解吻合口通過情況。如確定存在吻合口機械性梗阻應再次手術,解除梗阻原因,切除病變腸段及原吻合口重行吻合術。功能性梗阻常與閉鎖遠近端腸管肌間神經節細胞數減少、遠端腸管發育不全有關。這種情況應繼續全胃腸外營養(TPN),註意補充多種維生素與微量元素。耐心喂養,先給予少量要素飲食或母乳。
(2)吻合口漏  吻合口漏初期,腹腔內感染嚴重,應避免過多的手術探查,也不宜行複雜的腸切除吻合或修補術。在掌握了吻合口漏的情況之後,作局部擴創引流,留置雙腔管保持吸引。根據每天引流液的性質和量,做好液體和電解質的補充,糾正酸鹼中毒。給予胃腸道外營養以提供足夠的熱量和營養。加強抗生素治療,有效控制感染及腹部皮膚的護理。在積極治療下,使小兒渡過急性期,待進入穩定期階段後,再行進一步的手術治療。已局限的迴腸末端或結腸吻合口皮膚瘺,可採用保守療法,維持水、電解質平衡,加強營養支持療法,控制感染,保護腹部皮膚。如病情穩定,能較正常排便時,給要素飲食或母乳,較小的吻合口漏可望自行愈合。
(3)壞死性小腸結腸炎  輕症者積極治療中毒性休克,糾正脫水和酸鹼平衡失調,胃腸減壓及有效抗生素等。已發生腸梗阻或腸壞死穿孔者,應手術治療。根據病情行腸切除吻合術,或腸外置、腸造瘺術。
(4)短腸綜合徵  患兒可發生腹瀉和營養障礙,出現低體重、低血鈉、低血鉀症和發育遲緩等。早期應以TPN維持患兒生命。在小腸適應性改善後予以內科治療為主,給予低脂肪、高碳水化物食品,積極補充維生素和微量元素等。