慢性黏膜皮膚念珠菌病

慢性黏膜皮膚念珠菌病概述

慢性黏膜皮膚念珠菌病是指T淋巴細胞免疫缺陷,屬於原發性細胞免疫缺陷病。本病為常染色體隱性遺傳病。臨床表現為皮膚、黏膜和指(趾)的慢性複發性念珠菌感染。可合併特發性內分泌異常。

慢性黏膜皮膚念珠菌病病因

本病為常染色體隱性遺傳病。

慢性黏膜皮膚念珠菌病臨床表現

患者可出現皮膚、黏膜和指(趾)甲的慢性複發性念珠菌感染。皮膚損害多見於面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的紅斑,伴有角質增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫,顏面、前額和頭頂的皮損常覆角化性厚,指(趾)甲周圍顯著腫脹,甲板肥厚、扭曲及破壞。內臟常不受累。

慢性黏膜皮膚念珠菌病檢查

1.免疫學檢查
多數患者出現T細胞功能缺陷,淋巴細胞總數、T細胞總數和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的免疫應答正常。對念珠菌抗原的遲發性皮膚過敏試驗無反應,對其他各種抗原的遲發性皮膚過敏反應正常。患者B細胞數及體液免疫功能正常,血清免疫球蛋白含量正常。
2.組織學檢查
皮損組織學檢查呈念珠菌性肉芽腫表現。

慢性黏膜皮膚念珠菌病診斷

根據臨床表現及實驗室檢查即可診斷。

慢性黏膜皮膚念珠菌病併發症

本病可併發糖尿病、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血、維生素A缺乏等疾病。

慢性黏膜皮膚念珠菌病治療

免疫缺陷病的一般治療,需要維護最佳健康和營養狀態,處理感染髮作,預防與疾病有關的情緒問題。儘量不讓病人接觸感染,有自己的卧室。在有一定抗體功能的情況下,應定期給予死疫苗。牙齒有病需要治療。抗生素控制感染髮作至關緊要。抗生素的選擇和劑量與通常相同。由於免疫缺陷病人可能迅速死於感染,因此出現發熱及其他感染徵象時,要考慮是細菌性感染的繼發表現,應立即開始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感,或者感染的是非常見微生物時,應在治療前作咽喉,血液及其他培養。