進行性核上性麻痹

進行性核上性麻痹概述

進行性核上性麻痹(Progressive superanuclear palsy,PSP)又稱Steele-Rchardson—Olszewski綜合徵,是一種少見的神經系統變性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態共濟失調和輕度痴獃為主要臨床特征。PSP的臨床表現變異較大,且無特異的實驗室檢查,極易被誤診。通常開始於中年晚期,進行性核上性麻痹引起肌肉強直,眼球活動不能以及咽部肌肉無力,表現為雙眼不能向上轉動。由於同時伴發有帕金森病的癥狀,隨著病情的發展,患者可出現嚴重強直並失去活動能力。本病破壞基底節及腦乾,其病因不明,目前尚無有效的治療方法。治療帕金森病的藥物有時可減輕其癥狀。

進行性核上性麻痹病因

可能為變性疾病或病毒感染所致,本病在一定程度上可與Lhermitte綜合徵、Creutzfeldt-Jakob綜合徵、Hirano震顫-痴獃綜合徵以及神經原性色素缺乏綜合徵的皮質變性重疊,且不能根據其臨床表現或解剖變化加以區別,因而目前把這些綜合徵歸為同一類的綜合徵。

進行性核上性麻痹臨床表現

多發生於51~60歲男性,隱襲起病,逐漸加重,於發病後2~3年內出現下列癥狀。
1.精神癥狀
逐漸出現性格改變,記憶力減退,智能衰退,很少至嚴重痴獃。
2.核上性眼球運動障礙
主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下註視障礙,繼則發生上視運動困難,最後不能水平運動,眼球同定於正中位,瞳孔多縮小,對光反射存在。輻輳反射障礙,呈玩偶眼現象。
3.錐體外系癥狀
頸部肌張力障礙為本病的重要癥狀。出現頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀幹肌肉明顯強硬,四肢較輕,面部表情刻板,皺紋加深,步態不穩,平衡障礙,轉身時容易向後方倒傾,但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常,一般不出現震顫。
4.假性球麻痹
表現為構音障礙,吞咽困難,下頜反射增強,腱反射增強,可出現病理反射。可有各種非恆定的小腦和錐體束癥狀和體徵。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無異常。氣腦造影和CT可見腦室輕度擴大。

進行性核上性麻痹檢查

1.腦脊液檢查
可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。
2.腦電圖
約1/2的患者腦電圖出現非特異性瀰漫性異常。
3.頭顱CT檢查
可見大腦萎縮,MRI檢查可顯示中腦及腦橋萎縮,伴第三腦室後部擴大,顳葉前部萎縮;T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。

進行性核上性麻痹診斷

PSP的診斷標準為:中年或中年後起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5項中的2項:
1.對稱性運動不能或強直,近端重於遠端
2.假性球麻痹(構音障礙和吞咽困難)。
3.頸部體位異常,尤其頸後仰。
4.額葉綜合徵(智力遲鈍,強握和模仿動作)。
5.對左旋多巴反應欠佳或無反應Parkinson綜合徵。

進行性核上性麻痹鑒別診斷

應與早老性痴獃、小腦變性、Parkinson綜合徵、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob綜合徵鑒別。

進行性核上性麻痹治療

無特效療法,使用左旋多巴和安坦等可使癥狀減輕。