紅蝴蝶瘡

紅蝴蝶瘡概述

紅蝴蝶瘡,又名蝶斑瘡。是一種以面及手等暴露部位皮膚紅斑、鱗屑、萎縮,狀似蝴蝶,可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。多見於15~40歲女性。臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統性紅蝴蝶瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發於面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預後較差。本病可見於現代醫學的紅斑狼瘡
本病應與風濕性關節炎、類風濕性關節炎皮肌炎相鑒別。熱毒熾盛證,治宜清熱涼血,化斑解毒;陰虛火旺證,治宜滋陰降火;脾腎陽虛證,治宜溫腎壯陽、健脾利水;脾虛肝旺證,治宜健脾清肝;氣滯血瘀證,治宜疏肝理氣、活血化瘀。

紅蝴蝶瘡病因病機

總由先天稟賦不足,肝腎虧虛而成。因肝主藏血,腎主藏精,精血不足虛火上炎,兼因腠理不密,日光曝曬,外熱入侵,熱毒入里,二熱相搏,瘀阻脈絡,內傷於臟腑,外傷於肌膚而發病。熱毒蘊結肌膚,上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡;熱毒內傳臟腑,瘀阻於肌肉、關節,則發系統性紅蝴蝶瘡。在系統性紅蝴蝶瘡病程中,或因熱毒熾盛,燔灼營血,阻隔經絡,則可引起急性發作而見高熱,肌肉酸楚,關節疼痛;或邪熱漸退,則又多表現為低熱,疲乏,唇乾舌紅,盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候;或因肝氣鬱結,久而化火,而致氣血凝滯;或因病久氣血兩虛而致心陽不足;但病程後期每多陰損及陽,累及於脾,以致脾腎陽虛,水濕泛濫,膀胱氣化失權而見便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮腫等症。在整個發病過程中,熱毒熾盛之證可相繼或反覆出現,甚或表現為熱毒內陷,熱盛動風。本病病情常虛實互見,變化多端。

紅蝴蝶瘡臨床表現

1.盤狀紅蝴蝶瘡
多見於20~40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。皮損好發於面部,尤以兩頰、鼻部為著,其次為頭項、兩耳、眼瞼、額角,亦可發於手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規則形。境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,錶面覆有灰褐色的,黏著性鱗屑,鱗屑下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉著,伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。亦可累及黏膜,主要發生在唇部,表現除鱗屑紅斑外,甚至可發生糜爛潰瘍。一般無自覺癥狀,進展時或日光曝曬後,可有輕度瘙癢感,少數患者可有低熱、乏力關節痛等全身癥狀。部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發生,此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者,有1%~5%可轉變為系統性紅蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變。
本病呈慢性經過,患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈,消退後遺留淺在性瘢痕
2.系統性紅蝴蝶瘡
多見於青年及中年女性,男女之比為1:10。本病早期表現多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統同時被侵犯:常表現為不規則發熱,關節疼痛,食欲減退,伴體重減輕,皮膚紅斑等。
(1)皮膚、黏膜損害  約80%的患者出現對稱性的皮損,典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑,為不規則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑,病情緩解時紅斑消退,留有棕色色素沉著,較少出現萎縮現象。皮損發生在指周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現。發生在唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者,可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰黏膜有糜爛,頭髮可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象,常為本病的早期癥狀。
(2)全身癥狀  ①發熱:一般都有不規則發熱,多數呈低熱,急性活動期出現高熱,甚至可達40~41℃;②關節、肌肉疼痛:約90%的患者有關節及肌肉疼痛,關節疼痛可侵犯四肢大小關節,多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發生積液和潮紅;③腎臟損害:幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,可見到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞,後期腎功能損害可出現尿毒症腎病綜合徵表現;④心血管系統病變:約有1/3的患者有心血管系統的病變,以心包炎心肌炎心包積液較常見。有時伴發血栓性靜脈炎血栓閉塞性脈管炎;⑤呼吸系統病變:主要表現為胸膜炎和間質性肺炎,出現呼吸功能障礙;⑥消化系統病變:約有40%患者有噁心嘔吐腹痛腹瀉便血等消化道癥狀。30%患者有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現;⑦神經系統病變:神經系統癥狀多見於後期,可表現為各種精神、神經癥狀,如抑鬱、失眠精神分裂症樣改變,嚴重者可出現抽搐、癥狀性癲癇;⑧其他病變:淋巴系統可累及,表現為局部或全身淋巴結腫大,質軟無壓痛。累及造血系統見貧血、全血細胞減少。另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫視網膜病變

紅蝴蝶瘡檢查

1.一般檢查
血常規呈中度貧血,約56%的患者白細胞計數血小板減少血沉加快,尿中有蛋白及紅、白細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,球蛋白、α2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。
2.免疫學檢查
(1)狼瘡細胞檢查  陽性率在60%左右,但特異性低。
(2)抗核抗體檢查  陽性率在90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率為95%,效價與病情輕重成正比;其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。
(3)補體及免疫複合物檢查  循環免疫複合物升高,血清總補體及C3、C4降低,尤以C3下降顯著。
(4)狼瘡帶試驗檢查  用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查,可見免疫球蛋白和補體沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶,在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%~70%,皮損部位高達90%以上,診斷意義較大。

紅蝴蝶瘡鑒別診斷

1.風濕性關節炎關節腫痛明顯,可出現風濕結節,抗風濕因子大多為陽性,無系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變,紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性,對光線不敏感。
2.類風濕性關節炎關節疼痛,類風濕因子大多陽性,查不到狼瘡細胞,無紅蝴蝶瘡特有的皮損,可有關節畸形。
3.皮肌炎多於面部開始,皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑,多發性肌炎癥狀明顯,肌酶、尿肌酸含量異常。

紅蝴蝶瘡辨證施治

1.內治法
(1)熱毒熾盛  可見於系統性紅蝴蝶瘡急性活動期,證候:面部蝶形紅斑,色鮮艷,皮膚紫斑;伴高熱,煩躁口渴,神昏譫語,抽搐,關節肌肉疼痛,大便乾結,小便短赤;舌紅絳,苔黃膩,脈洪數或細數。治則:清熱涼血,化斑解毒。主方:犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。
高熱神昏者,加安宮牛黃丸以清熱解毒,或服紫雪丹以熄風鎮痙,或服至寶丹以芳香醒腦。
(2)陰虛火旺  證候:斑疹暗紅;伴有不規則發熱或持續性低熱,手足心熱,心煩無力,自汗盜汗,面浮紅,關節痛,足跟痛,月經量少或閉經;舌紅,苔薄,脈細數。治則:滋陰降火。主方:六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減。
(3)脾腎陽虛  證候:面色無華,眼瞼、下肢浮腫,胸脅脹滿,腰膝酸軟,面熱肢冷,口乾不渴,尿少或尿閉;舌淡胖,苔少,脈沉細。治則:溫腎壯陽,健脾利水。主方:附桂八味丸合真武湯加減。
(4)脾虛肝旺  證候:皮膚紫斑,胸脅脹滿,腹脹納獃,頭昏頭痛耳鳴失眠,月經不調或閉經;舌紫暗或有淤斑,脈細弦。治則:健脾清肝。主方:四君子湯合丹梔逍遙散加減。
(5)氣滯血瘀  多見於盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。證候:紅斑暗滯,角栓形成及皮膚萎縮;伴倦怠乏力;舌黯紅,苔白或光面舌,脈沉細。治則:疏肝理氣、活血化瘀。主方:逍遙丸合血府逐瘀湯加減。
2.外治法
(1)皮損  外塗白玉膏或黃柏霜,每天1~2次。
(2)其他療法  口服昆明山海棠片、雷公藤總甙製劑、青蒿浸膏片、復方金蕎片等。
(3)急性發作或重型病例  宜選用皮質類固醇激素、免疫抑製劑等進行中西醫結合治療。

紅蝴蝶瘡預防

1.避免日光曝曬,夏日應特別重視避免陽光直接照射,外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘,也可外搽避光藥物。
2.避免感冒、受涼,嚴冬季節對暴露部位予以保護,如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。
3.避免各種誘發因素,避免使用易於誘發本病的藥物如青黴素鏈黴素、磺胺及避孕藥等,皮損處忌塗有刺激性的外用藥。
4.忌食酒類等刺激性食品;有水腫者應限制鈉鹽的攝取;註意加強營養,多食富含維生素的蔬菜、水果。
5.註意勞逸結合,加強身體鍛煉,避免勞累,病情嚴重者應卧床休息。