先天性外展性髖攣縮症

先天性外展性髖攣縮症概述

先天性外展性髖攣縮症(CACOH)是一種姿勢畸形,是由先天性因素引起的以髖關節外展外旋畸形、內收內旋功能障礙所表現的特有步態、體徵的臨床癥候群。主要表現為雙下肢不等長。雖然發病較高,但往往被父母忽視而就診不多。

先天性外展性髖攣縮症病因

本病病因尚未完全明確,多數認為是由於胎兒在宮內位置不正,使外展肌群(主要是闊筋膜張肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌)和外旋肌群及髖關節囊發生攣縮所致。
出生後多不被髮現,走路後才被重視。有人認為是因為外展和外旋肌群先天性肌營養不良,或多次肌肉註射所致。在解剖學上,闊筋膜張肌起於髂前上棘和髂嵴外唇,肌腹呈梭形其纖維向下而向後在股骨上中部,移行為髂脛束,其深層則在闊筋膜張肌深面向上,附著於關節囊外側。臀中肌起於髂骨臀面,而成一扁平扇形肌束,止於大轉子,前部被闊筋膜張肌覆蓋,後部為臀大肌掩蓋。臀大肌向後上牽拉髂脛束,臀中、臀小肌向上、內牽拉大轉子上緣而出現下肢外展位,而有相應的臨床表現。

先天性外展性髖攣縮症臨床表現

正常嬰兒俯卧,雙髖關節置於中立時,其兩側髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒,在俯卧位及雙髖關節保持中立位時,則出現骨盆傾斜,其患側髂嵴明顯低於健側,患側下肢也長於健側,腰椎棘突凸向患側,並有臀紋、腘橫紋不對稱。但是,若將患側下肢置於外展30°以上,這些體徵可完全消失。本病臨床上分為三種類型:
(1)伸直型  以闊筋膜張肌及臀中肌前緣增厚,攣縮為主,伸膝,伸髖時雙膝不能靠攏為主要表現。
(2)屈曲型  以臀中肌及闊筋膜張肌後緣臀小肌攣縮為主,雙下肢屈髖屈膝時雙膝不能靠緊為主要表現。
(3)混合型  伸直型及屈曲型的臨床表現均有。

先天性外展性髖攣縮症檢查

1.體格檢查
正常嬰兒俯卧,雙髖關節置於中立時,其兩側髂嵴在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒,在俯卧位及雙髖關節保持中立位時,則出現骨盆傾斜,其患側髂嵴明顯低於健側,患側下肢也長於健側,腰椎棘突凸向患側,並有臀紋,腘橫紋不對稱,但是,若將患側下肢置於外展30°以上,這些體徵可完全消失。
2.X線檢查
X線片檢查在骨盆正位片上發現健側髖臼頂壁骨化延遲。這與健側髖臼處在內收位,其股骨頭作用於髖臼中心的壓力減少有關。若外展攣縮未早期矯正,可造成健側髖半脫位。X線檢查還能除外引起骨盆傾斜的一些畸形,諸如腰骶部半椎體、先天性脊柱側凸等。

先天性外展性髖攣縮症診斷

根據臨床表現,結合體格檢查和X線檢查即可作出診斷。

先天性外展性髖攣縮症鑒別診斷

本病與臀肌攣縮症及先天性髖關節脫位相鑒別。
1.臀肌攣縮症
因多次肌肉註射所致,其表現為患者臀肌塊縮小,外側皮膚凹陷,呈“尖臀徵”,多為臀大肌、臀中肌的攣縮。臀肌攣縮症大部分患者通過攣縮部分切除松解術可獲得良好效果。
2.先天性髖關節脫位
病因學說較多,病理多趨向於接近出生時胎兒關節囊膨脹,出生後股骨頭在關節內鬆弛,隨之出現髖臼變淺,臼內充填脂肪組織,股骨頭移於臼外,頭小於髂骨翼相互擠壓而變形,隨之出現肌肉萎縮、腰前凸、臀部後聳之擺動式步態。因年齡不同而採取不同的治療方法。且先天性髖脫位者多有外展受限,套疊試驗陽性。而本病髖外展活動增加,Ober試驗陽性等。

先天性外展性髖攣縮症併發症

由於攣縮的臀中、臀小肌的牽拉使患肢長期處於外展、外旋的位置和健肢處於內收位置時,股骨頭與髖臼處於非同心圓的位置上,導致股骨頭同心圓的壓力減小,健側可出現髖臼發育不良,嚴重者甚至出現股骨頭半脫位,同時,由於攣縮組織對骨盆的牽拉,致使骨盆向患側傾斜,從而引起繼發性脊柱側凸,姿勢性斜頸和足外翻畸形等。

先天性外展性髖攣縮症治療

本病的治療原則是早診斷、早治療。
1.非手術治療
非手術治療以按摩、牽引外展肌群為主,目的是松解外展、外旋肌群及關節囊,以減輕臨床表現達到治療效果。早期手法被動活動,可獲得完全矯正。生後二周內是治療本病的最好時機,堅持被動牽拉攣縮的外展肌群,可望在四至八周內治愈。手法操作時將嬰兒置於俯卧位,保持健側髖、膝關節屈曲,使腰椎前凸消失。術者左手穩定骨盆和健髖,右手握持患側膝部,儘量將髖關節過伸,繼而內收、內旋髖關節,併在此位置上保持10秒鐘後放鬆。如此重覆20次左右,每天做四至六次。對嚴重的外展肌攣縮者,則需做肢体牽引和雙髖人字石膏固定,保持患髖內收、伸直和內旋位固定三至四周。
2.手術治療
手術切口選在大轉子下方,因病變組織多位於臀大肌外下移行於髂脛束處,呈2~6cm寬的片狀攣縮,以筋膜變性增厚為主,臀肌及關節囊變性相對較輕。病理變化均為“明顯、變性之肌肉及神經纖維”。故無論是屈曲型還是伸直型,均應橫形切斷緊張、變性、攣縮之闊筋膜張肌,在伸髖伸膝位內收下肢,註意此時應下壓雙側髂骨,避免臀部離床及骨盆傾斜,但要區分開本病史較長繼發的骨盆傾斜,甚至脊柱側凸者。若能超過中線且臀中、臀小肌不緊張、屈髖屈膝位雙膝能自然併攏,手術即完成;若單純闊筋膜張肌切斷仍不能內收下肢,可順切口上延而作臀大肌部分、臀中、臀小肌纖維攣縮部分切開,直到伸直雙下肢交叉超過中線,屈髖屈膝位能自然併攏雙膝為至;若仍不能解決問題,再切斷攣縮、變性之關節囊,並延長關節囊,達到徹底松解為止;臀部軟組織呈板狀攣縮者,估計單純松解不能解決時,可作髂嵴切開,髂骨外板剝離臀肌起點並下移起點,其優點是既能獲得良好手術效果,又能防止廣泛松解帶來的伸髖無力和髖關節不穩。

先天性外展性髖攣縮症預防

出生後未能及時治療,可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失。還需註意對於術後的患者,應註意早期進行鍛煉,但過早的功能鍛煉可能會讓兒童產生害怕疼痛的心理而拒絕鍛煉,故臨床上需根據兒童的特點,選擇合適的時機,以確保患兒能夠儘早恢復又不留下後遺症。