藍色橡皮泡痣綜合徵

藍色橡皮泡痣綜合徵概述

藍色橡皮泡痣綜合徵是指存在於皮膚和胃腸道的海綿狀或毛細血管狀血管瘤。1958年由Bean首先描述,故稱Bean綜合徵。本徵系胚胎期分化發育障礙所致,為常染色體顯性遺傳性疾病

藍色橡皮泡痣綜合徵病因

1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織,影響重要生命器官並阻塞管狀結構如腸道、氣管等。
2.血囊為一覆蓋於薄層皮膚的藍色橡皮樣乳頭。
3.不規則藍色斑,有時呈點狀,侵犯周圍正常皮膚,因而由藍黑色、藍色、淡藍色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。

藍色橡皮泡痣綜合徵臨床表現

臨床上患者常有嘔血便血及直腸出血,以致引起貧血。皮膚靜脈擴張,似疝樣突出,為紫紅色或藍色腫物,質軟。小的病變壓迫後可褪色,局部有疼痛或觸痛,腫塊上方有多汗現象。

藍色橡皮泡痣綜合徵檢查

1.血管造影檢查。
2.組織學檢查
為毛細血管或海綿狀血管瘤,管壁之間有平滑肌纖維,血管附近有多數汗腺。

藍色橡皮泡痣綜合徵診斷

凡有特殊皮膚表現如藍色斑及消化道出血者均應想到本病。

藍色橡皮泡痣綜合徵鑒別診斷

應和皮膚血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鑒別。如遺傳性出血性毛細血管擴張症、多發性局限性血管瘤、Klippel-Weber綜合徵和全身性血管瘤等。

藍色橡皮泡痣綜合徵治療

採用手術或內鏡下激光、微波治療胃腸道出血;皮膚泡病變較大者可行手術切除。