多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎概述

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎(MCP)是1984年由Dreyer和Gass首先報道,它是一種原因不明、伴有明顯玻璃體和前部葡萄膜炎症的後極部多發性脈絡膜視網膜的炎性病變。大多數患者主訴為視力下降、視野暗點、閃光感和飛蚊症。多數雙眼發病,但雙眼癥狀可不對稱。視力多為0.4~0.5。眼部檢查半數患者可見輕、中度前葡萄膜的炎症表現,如角膜後沉著、虹膜後粘連、房水細胞和閃輝現象。

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎病因

本病病因不清。有人認為其發病與病毒感染有關。也有人認為此病的發生可能有遺傳因素、感染因素和免疫因素的共同參與,但此觀點尚需更多的研究始能證實。

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎臨床表現

大多數患者主訴為視力下降、視野暗點、閃光感和飛蚊症。多數雙眼發病,但雙眼癥狀可不對稱。視力多為0.4~0.5。眼部檢查部分患者可見輕、中度前葡萄膜的炎症表現,如角膜後沉著、虹膜後粘連、房水細胞和閃輝現象。多數患者出現輕、中度的玻璃體炎性細胞。玻璃體的炎症表現常較前房更為明顯。急性期眼底檢查見多發性圓形或橢圓形的黃白色病竈位於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管層,數量可從數個到100個以上,多出現於視盤附近,並散佈到後極部至中周部的眼底;病竈可呈單個或成簇分佈,周邊部的病竈還可平行鋸齒緣呈單列線狀排列。偶見少量視網膜下積液。隨著病程的進展,病竈漸變為邊界整齊多伴有色素的萎縮性瘢痕。部分患者出現視盤水腫和充血,後期可在視盤周圍發生萎縮竈。少數患者出現黃斑囊樣水腫,部分患者可發生黃斑或視盤周圍的脈絡膜新生血管膜。
MCP可持續存在多年,許多患者可出現單眼或雙眼的反覆發作。複發的炎症常表現為前房和玻璃體炎症或脈絡膜瘢痕的外圍水腫,偶見新的病竈出現。反覆發作的病例常嚴重影響視力,並易誘發脈絡膜新生血管膜形成。

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎檢查

1.熒光素眼底血管造影檢查
可顯示活動性病變,早期無異常熒光或呈弱熒光,以後逐漸出現染色和滲漏;萎縮性病竈顯示窗樣缺損。此外,在一些患者尚可發現視盤的熒光素滲漏、黃斑囊樣水腫等。
2.吲哚青綠血管造影檢查
可發現病變活動期後極部出現多發性的強熒光區,發現的病變數目多於熒光素眼底血管造影和檢眼鏡檢查發現的病變數目;在病變消退後則出現多發性弱熒光區。
3.視野檢查
視野檢查可發現生理盲點擴大,在一些患者也可出現中心視野、旁中心視野和周邊視野異常。

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎診斷

此病的診斷主要根據典型的多竈性脈絡膜炎伴有輕至中度的前房和玻璃體炎症反應。熒光素眼底血管造影檢查、吲哚青綠血管造影檢查、視野檢查對診斷有一定的幫助。

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎鑒別診斷

1.DSF和PIC同樣多發於青年女性,為深層視網膜、RPE和脈絡膜的多發性黃色斑點狀炎症,後期均可導致脈絡膜視網膜的點狀瘢痕形成。只是前者似乎像是MCP的後期表現,而後者或許是病變輕微的MCP。若要將三者視為獨立的病種,與MCP不同的是DSF在後期可出現視網膜下明顯的纖維化樣改變,而PIC缺乏前房和玻璃體的炎症表現,並且眼底病竈在熒光素血管造影的早期就呈現為強熒光。
2.眼擬組織胞質菌綜合徵眼底表現與MCP極為相似,但無前房和玻璃體的炎症表現,患者無性別差異,患者有在組織胞質菌病發病區停留的病史或陽性的組織胞質菌素皮膚試驗,生理盲點擴大的視野改變少見。
3.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變多見老年人,並多為HLA-A29表型,病竈缺乏像MCP那樣伴有色素的瘢痕。
4.多發性一過性白點綜合徵病程短暫,病竈位於外層視網膜,色白且淡,一般不形成脈絡膜瘢痕。
5.急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病眼前段多無炎症表現,部分患者可見玻璃體炎症細胞,眼底病竈較大且形狀多樣,病變痊愈後多不複發。

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎併發症

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎最常見的併發症為視網膜下新生血管膜,多發生於視網膜的萎縮病竈或新的視網膜下病變處,新生血管膜可發生於黃斑中心凹及眼底的其他任何部位。此外,尚可出現視網膜前膜、視神經萎縮新生血管性青光眼、視網膜下纖維化等併發症。

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎治療

對於有明顯的炎症表現的病例,目前多採用皮質激素全身或局部給藥,多數患者癥狀可顯著改善,但也有部分患者的治療反應不佳,對於這類病人可試用免疫抑製劑。中心凹以外的脈絡膜新生血管膜可採用激光光凝治療,累及中心凹的脈絡膜新生血管膜可考慮光動力療法(PDT)治療,但常顯示較高的複發率。口服皮質類固醇後脈絡膜新生血管發生萎縮,少數患者接受玻璃體視網膜手術取出脈絡膜新生血管膜,但術後視力最終多無改善。

多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎預後

此病具有慢性化和複發的特點,並且對糖皮質激素長期治療的反應性較差,所以多數患者視力預後不良。早期應用有效的免疫抑製劑,對視網膜下新生血管膜給予有效的激光光凝治療,可能有助於預防炎症的複發和慢性化,也有助於改善患者的視力預後。