白血病性視網膜病變

白血病性視網膜病變概述

致眼底改變,稱為白血病視網膜病變,白血病患者含有大量不成熟的幼稚細胞可以引起眼底改變。由於血液中的白細胞大量增多可以引起小血管血行積滯,又由於造血器官的障礙可以發生嚴重的貧血血小板減少。此外,過度的白細胞增生可以使白細胞浸潤到血管以外發生不正常的增值。

白血病性視網膜病變病因

可導致白血病發生,如遺傳因素、接觸化學物質、輻射影響、生物因素(如病毒感染)等。

白血病性視網膜病變臨床表現

表現大多數由腫瘤細胞直接侵犯所致,而同時伴有的貧血、血小板減少也是引起眼底癥狀的因素。白血病視網膜病變可發生在急性或慢性白血病,尤以急性者更常見。
1.視網膜血管改變
以靜脈擴張迂曲最常見。靜脈迂曲充盈,管徑擴大可至正常的數倍,動靜脈管徑比例可為1∶2甚至1∶4,尤以動靜脈交叉處明顯。腫脹和迂曲的靜脈管徑不規則,呈節段狀或臘腸狀。由於貧血或血液內充滿白細胞,靜脈顏色變成黃紅色,甚至與動脈不易區分。靜脈周圍有白色鞘膜,是由於血管周圍有白血病細胞浸潤所致。動脈在晚期也可擴張。血管由於血流遲緩而變得曲張,色調較淡,有時動靜脈的顏色很相似。
2.視網膜出血和滲出
視網膜出血占白血病眼底病變的第2位,尤其是在急性類型。視網膜出血可發生在眼底任何部位,但最常見位於後極部。出血可位於視網膜淺層或深層,形態多樣,可呈火焰狀、線條狀、點狀、斑狀或不規則形。如位於視網膜前則呈船形,偶可進入玻璃體而遮蓋眼底。視網膜下出血少見,偶爾有因此而導致視網膜脫離者,出血可有一白斑位於其中央,1/6~1/4PD大小。對白斑的來源有不同看法,有的認為白斑是細胞碎屑集積,或認為是不成熟白血病細胞的聚集,或認為系毛細血管栓子。這種白斑有時可以坐腫瘤狀增殖,可擴大到1/2-1視盤直徑。在白斑外常可環繞有一圈出血暈。視網膜滲出比較少見,可出現黃斑硬性星芒狀滲出或棉絮狀斑,後者可能是視神經軸索梗死或由局部白血病細胞聚積所致。
3.視網膜和脈絡膜浸潤
由於視網膜和脈絡膜有白血病細胞浸潤,可產生視網膜水腫,視網膜顏色從正常橘紅色變成橘黃色,甚至黃白色。視網膜結節狀浸潤多發生在白細胞數大量增高並有不成熟白細胞的患者,多屬暴髮型,常早期死亡。故視網膜結節狀浸潤聯合血液中白細胞數增高是預後不良的指徵。脈絡膜白細胞浸潤在眼底常不易看見。由於脈絡膜組織受白細胞浸潤而增厚,或脈絡膜毛細血管受白血病細胞浸潤而堵塞,干擾了視網膜色素上皮的血供,導致色素上皮崩解,致其屏障功能受損。熒光血管造影可見早期大量點狀熒光素滲漏,有的病人伴有漿液性視網膜脫離,則染料可進入視網膜下空間。
4.視盤水腫
白血病病變可侵犯視神經的不同部位,如果白血病細胞浸潤在篩板之前,可使視盤邊界模糊,視盤水腫可高達數個屈光度,同時伴有出血。一般較少視力下降,如黃斑受累則視力明顯下降。如篩板後視神經受累,視力也可明顯下降。視盤水腫的原因可能系白血病細胞浸潤視盤組織和血管致靜脈迴流受阻和缺血所致。也可出於顱內白細胞浸潤或顱內出血顱內壓增高所致。視盤及其四周網膜有水腫混濁,水腫可呈放射形混濁條紋,這種現象為貧血因素所引起,這方面與一般的高度貧血眼底相似。有時視盤水腫極高,這可考慮為顱內綠色瘤引起顱內壓增高的結果。
白血病視網膜病變在不同類型和不同程度白血病患者中,還有同時伴有貧血和血小板減少的患者。
白血病除眼底受累外,可廣泛侵犯眼其他組織,如眼眶、眼瞼、虹膜、角膜、以及其他任何眼組織。

白血病性視網膜病變檢查

規及骨髓穿刺檢查
可明確白血病的類型及病變狀況。無論急性或慢性白血病,其血象檢查白細胞總數顯著升高,紅細胞和血小板減少。骨髓檢查白細胞系統增生極為活躍,原始和幼稚細胞數量增多。
2.病理學檢查
眼組織被白血病細胞廣泛浸潤,有的聚集形成結節。血管腔被不成熟的白細胞填滿,毛細血管閉塞,白細胞也可圍繞血管周圍形成白鞘。消化鋪片顯示毛細血管壁細胞核廣泛消失,失去功能。神經纖維層退行性變,膠質增生。外層視網膜有囊樣空間形成,視網膜色素上皮局竈性崩解,視盤有白細胞浸潤。出血位於視網膜各層。脈絡膜由於血管內、外白細胞浸潤,可增厚至3~4倍,血管壁變薄,甚至被破壞。
3.影像學檢查
頭顱CT或MRI檢查明確有無顱內出血情況。
4.熒光血管造影檢查
在視網膜浸潤時,可見早期大量熒光素點狀滲漏。

白血病性視網膜病變診斷

室檢查結果,結合臨床表現可以確定診斷。

白血病性視網膜病變治療

:主要為全身治療,如支持療法, 包括糾正貧血和出血,可輸血,補充血小板,給予維生素K,6-氨基己酸等。抗感染可用各種抗生素。化學藥物種類很多,如環磷酰胺甲氨蝶呤阿糖胞苷長春新鹼等,也可用皮質激素。眼部癥狀僅為對症治療,如視神經篩板後有白血病細胞浸潤時,可及時作放射治療以保存視力,劑量每1~2周20Gy。