鼻神經膠質瘤

鼻神經膠質瘤概述

鼻神經膠質瘤為罕見的良性先天性腫瘤,為異位性神經組織。病因及發病機制未明,臨床上表現為鼻梁或鼻根附近的腫物,腫物可呈堅實、光滑、淡紅藍色或紫紅色結節

鼻神經膠質瘤病因

病因尚無定論,多數學者認為此瘤雖具某些腫瘤特征,但實為先天的異位腦組織。目前認為:①是在胚胎時期神經外胚層組織經盲孔突入鼻前間隙,盲孔閉合後,使該部分腦組織存留於鼻前間隙,可以形成鼻內型神經膠質瘤,常有莖蒂通過篩板或額骨缺損處與顱內相通。膨出的腦組織經鼻額囟向外突出,存留於外鼻皮膚之下,可以形成鼻外型神經膠質瘤。若鼻內、外腫物通過鼻額縫,鼻骨側緣或鼻骨缺損處有蒂相通,可以形成鼻內外混合型神經膠質瘤。②胚胎時期嗅神經附近的神經膠質細胞經篩板突入鼻腔而形成神經膠質瘤。③來自異位的神經膠質組織。

鼻神經膠質瘤臨床表現

神經膠質瘤可發生於鼻腔內,也可鼻腔內外均有,通過缺損的鼻骨相聯。臨床可發生於鼻梁或鼻根附近中線部位,腫物邊界較清楚,可呈堅實性、光滑性,淡紅藍色或紫紅色,形似血管瘤

鼻神經膠質瘤檢查

CT和MRI檢查可以明確病變血運情況、範圍、邊界是否清楚,是否同顱內結構相連、相通。腫瘤多為膨脹性生長,外觀無法與血管瘤區分者勿草率行活檢。組織病理:由神經膠質細胞(星形膠質細胞)和疏鬆的細胞間膠質構成。神經膠質細胞著色相當淡,核呈橢圓形,神經元可缺如,但在某些鼻神經膠質瘤中,神經元卻明顯地局竈性存在,神經元呈三角形,核偏位,胞漿豐富,常含Nissl顆粒,易於鑒別。免疫組化:神經膠質組織用神經膠質原纖維酸性蛋白染色,呈強陽性反應。神經元用神經元特異性烯醇化酶染色陽性,軸突對神經細絲抗體呈陽性反應。

鼻神經膠質瘤診斷

皮損呈堅實性,光滑性,淡紅藍色到紫紅色結節。直徑2~3cm,形似血管瘤。發生於鼻梁或鼻根附近中線部位。神經膠質瘤也可發生於鼻腔內,也可鼻腔內外均有,它們是通過缺損的鼻骨相聯的。應進行X線拍片以檢查顱骨受損情況。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性免疫組織化檢查,應進行X線拍片以檢查顱骨受損情況。即可診斷。

鼻神經膠質瘤治療

1.神經膠質瘤對放療不敏感,首選手術切除。
2.術前需通過影像學檢查明確腫物與顱底解剖結構的關係,單純鼻外型腫瘤可局部切除,單純鼻內型腫瘤可經鼻側切開術或鼻正中部翻揭術切除,如與顱底、顱內相連,可行顱面聯合徑路切除術。
3.通常預後良好。