兒童原發性腎病綜合徵

兒童原發性腎病綜合徵概述

兒童原發性腎病綜合徵(NS)是一組由於多種病因造成腎小球基膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合徵。臨床主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水腫高膽固醇血症。根據其臨床表現分為單純型NS、腎炎型NS兩種類型。

兒童原發性腎病綜合徵病因

原發性腎病綜合徵兒童腎病綜合徵的90%,病因及發病機制不清楚,具有遺傳基礎。

兒童原發性腎病綜合徵臨床表現

1.水腫是最常見的臨床表現,最早為家長所發現,始自眼瞼,顏面,漸及四肢全身,水腫為可凹性,嚴重者可出現漿膜腔積液如胸水,腹水,男孩常有顯著陰囊水腫,體重可增30%~50%,嚴重水腫患兒大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋,水腫的同時常有尿量減少。
2.可出現蛋白質營養不良營養不良貧血,可有生長發育遲緩
3.易併發各種感染,以呼吸道感染最常見,可有皮膚、泌尿系感染及腹膜炎
4.可出現低血容量性休克及出現意識不清、頭痛嘔吐等腦病癥狀,部分患兒可出現下肢腫脹疼痛、腰痛等栓塞癥狀。

兒童原發性腎病綜合徵檢查

1.尿液分析
(1)蛋白尿  大量蛋白尿是腎病綜合徵的必備條件,尿蛋白定性多在+++以上,或者24小時尿蛋白定量≥50mg/(kg•d),或者尿蛋白/肌酐≥2.0。
(2)其他  可見透明管型或顆粒管型,腎炎型NS可見血尿(離心尿紅細胞>10個/Hp)。
2.低白蛋白血症
血漿總蛋白及白蛋白降低,血清白蛋白<25.0g/L,白/球蛋白倒置。
3.高脂血症
主要為高膽固醇血症,血膽固醇≥5.7mmol/L。
4.腎功能
一般正常,少尿期尿素氮輕度升高。
5.蛋白電泳
α2-球蛋白明顯增高,γ-球蛋白降低。
6.紅細胞沉降率
細胞沉降率增快,腎炎型NS可出現持續低補體血症。
7.影像學檢查
常規做X線檢查,B超和心電圖檢查等。慢性腎靜脈血栓X線檢查可發現,患腎體積增大,輸尿管有切跡,B超有時能檢出,必要時腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外,其他部位的靜脈或動脈也可發生此類合併症,如股靜脈,股動脈,肺動脈,腸系膜動脈,冠狀動脈和顱內動脈等,並引起相應癥狀。臨床根據表現選擇檢查部位和方法。

兒童原發性腎病綜合徵診斷

根據病史、臨床癥狀表現和實驗室檢查可以診斷。
診斷腎病綜合徵主要根據臨床表現,凡有大量蛋白尿(24小時尿蛋白定量>50mg/kg•d,或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg/dl)、低白蛋白血症均可診為腎病綜合徵。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症為診斷的必備條件。

兒童原發性腎病綜合徵治療

採用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療,治療包括控制水腫,維持水電解質平衡,供給適量的營養,預防和控制感染,正確使用腎上腺皮質激素,反覆發作或對激素耐藥者配合應用免疫抑製藥,中藥目前以健脾補腎,配合控制西藥的副作用為主要治則。
1.一般治療
(1)休息和生活制度  除高度水腫、併發感染者外,一般不需絕對卧床,病情緩解後活動量逐漸增加,緩解3~6個月後可逐漸參加學習,但宜避免過勞。
(2)飲食  水腫嚴重和血壓高者適當忌鹽,高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量,但大量利尿或腹瀉,嘔吐失鹽時,須適當補充鹽和水分。
2.對症治療
一般應用激素後7~14天多數患兒開始利尿消腫,故可不用利尿劑;但高度水腫,合併皮膚感染,高血壓,激素不敏感者常需用利尿劑。
3.腎上腺皮質激素(下稱激素)治療
激素儘管有某些副作用,且尚未解決複發問題,但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導蛋白消失的有效藥物,並是原發性NS治療的首選藥物。激素治療藥物首選中效製劑為潑尼松(強的松),使用的原則:始量要足,減量要慢,維持要長。
4.免疫抑製劑治療
適應證為:難治性NS和/或激素副作用嚴重者,可加用或換用免疫抑製劑。①環磷酰胺;②苯丁酸氮芥;③鹽酸氮芥;④環孢毒素A;⑤霉酚酸酯;⑥他克莫司等。
5.其他治療
(1)抗凝劑的應用  腎病綜合徵時常呈高凝狀態,近年有人主張應加用抗凝或抗血小板聚集劑,如肝素,潘生丁,活血化瘀中藥丹參等。
(2)左旋咪唑  是免疫調節劑,一般用於激素的輔助治療,特別是常伴感染的頻繁複發或激素依賴病例,用後可減少併發的呼吸道感染,並使激素依賴者的激素用量減少。
(3)巰丙脯酸  為血管緊張素Ⅱ轉換酶抑製劑,近年有人認為可改善腎小球血液動力學狀態而使尿蛋白排出減少,可用於激素輔助治療,尤適宜伴高血壓者。