原發性食管惡性黑色素瘤

原發性食管惡性黑色素瘤概述

黑色素主要分佈於個人的皮膚毛髮、眼球的脈絡膜、睫狀體以及虹膜錶面等部位,是一種棕色或深褐色顆粒狀生物色素,由酪氨酸或者二羥苯丙氨酸(多巴)等類似化合物的氧化產物聚合而成。具有吸收紫外線,保護組織免受輻射損傷的作用,而消化道內黑色素極少,其黑色素母細胞一般認為是神經嵴組織移行於食管或食管上皮的“基底細胞”分化而成。
原發性食管黑色素瘤是發生於食管黏膜上皮基底層中的成黑色素細胞的惡性腫瘤,臨床極為罕見,占食管惡性腫瘤的0.1%~0.3%。病人的預後都很差,只有個別病人經手術或放射治療後可以長期生存。

原發性食管惡性黑色素瘤病因

原發食管惡性黑色素瘤的病因尚不清楚。

原發性食管惡性黑色素瘤臨床表現

主要臨床癥狀為吞咽疼痛和吞咽困難,這類癥狀多在腫瘤較大、堵塞食管腔以及腫瘤錶面形成潰瘍後出現,酷似食管鱗癌以及導致食管腔梗阻的其他食管惡性病變。有的病人有胸骨後疼痛、不適或體重下降,還有一些病人有嘔血與黑便。這些癥狀均無特異性。

原發性食管惡性黑色素瘤檢查

凡懷疑患有食管惡性腫瘤(包括黑色素瘤)的病人,除做常規的體格檢查之外,應進行以下各項檢查。
(1)胸部CT  對顯示肺實質內以及胸膜的轉移竈和胸內轉移性淋巴結有臨床診斷意義。
(2)食管鋇餐造影檢查  此項檢查的主要意義在於能明確腫瘤的形態、大小、部位、食管受累的程度和範圍,有利於臨床醫生確定治療方案。
(3)內鏡檢查  食管黑色素瘤內鏡下表現為息肉樣或分葉狀腫物,基底較寬,腫物多位於食管中段或下段,一般為單發,有時可見衛星病竈;大多數腫瘤有潰瘍形成,質脆而且容易出血。腫瘤錶面在內鏡下可呈黑色、棕色、灰色或黑褐色,是不同程度的色素沉著所致。腫瘤因鉗取活檢而發大出血者極為罕見。用特異性的單克隆抗原HMB-45做免疫組化檢查,呈陽性反應者,支持惡性黑色素瘤的診斷。內鏡下細胞學塗片對診斷多無幫助。
(4)腹部超聲檢查和上腹部CT掃描   食管黑色素瘤通過淋巴道及血行可轉移或播散到腹腔淋巴結、肝臟和腹膜,而且肝髒的血行轉移瘤最為常見。通過腹部超聲與CT掃描,有可能發現腹腔內臟器的轉移瘤與轉移性淋巴結。

原發性食管惡性黑色素瘤診斷

食管原發性惡性黑色素瘤的最後診斷依靠手術切除食管標本的病理檢查。目前採用標準的病理檢查並結合免疫組化檢查,食管黑色素瘤的診斷一般不困難。但要註意排除轉移性病變。

原發性食管惡性黑色素瘤治療

由於食管原發性惡性黑色素瘤的惡性程度很高,容易發生淋巴道轉移和血行播散,因此外科手術治療的效果比食管癌差,半數以上的手術病例在1年內因發生遠處轉移而死亡。食管惡性黑色素瘤的治療手段的選擇取決於病人全身機能狀態和有無遠處轉移。
1.手術治療
如果診斷明確,吞咽困難或吞咽疼痛癥狀較重,病人的全身健康狀況較好,無腫瘤廣泛轉移或遠處轉移,就應該選擇外科手術治療。術式宜採用根治性全食管切除術或接近全食管切除術及食管-胃頸部吻合術,採用這種術式的主要原因是食管惡性黑色素瘤有沿著食管縱軸播散的傾向。根治性食管切除術一方面可以緩解病人的癥狀,另一方面也是惟一有希望得以治愈的治療手段。
2.放射治療
主要適用於全身機能狀況差、手術風險高、有明確的轉移竈和拒絕手術治療的病人。有些食管惡性黑色素瘤病人經過單純放療後,可得到姑息性治療的效果,但單純放療的總體效果都不理想。快中子治療對皮膚黑色素瘤療效較好,對食管黑色素瘤的療效尚不清楚。有個案報告先行放療後行食管切除手術,患者獲得長期生存。但缺乏大宗病例研究的數據。
3.其他治療
全身化療生物治療以及激素治療等可以作為食管黑色素瘤的綜合治療手段,然而這些療法的效果均不明顯。惡性黑色素瘤對化療藥不敏感,臨床上不作為常規治療。隨著分子生物學的發展,靶向治療藥物在惡性黑色素瘤的治療中顯示出一定療效。

原發性食管惡性黑色素瘤預防

目前尚無有效措施預防食管惡性黑色素瘤發生。